Najczęstszą przyczyną chorób płuc u pacjentów z mukowiscydozą są infekcje bakteriami Pseudomonas aeruginosa. Do tej pory zidentyfikowano u tych chorych 16 różnych serotypów (rodzajów) bakterii Pseudomonas aeruginosa, z czego 8 z nich odpowiada za 90 % zakażeń.
Ważniejsze leki stosowane w mukowiscydozie
Mukowiscydoza jest choroba wielonarządowa choć dotychczas powszechnie kojarzono ją przede wszystkim z ciężkimi powikłaniami ze strony płuc. Rzeczywiście u wszystkich pacjentów z tą chorobą jej ekspresja płucna występuje w większym lub mniejszym stopniu. Nadal jednak zbyt często zapomina się o znaczeniu jakie ma dla pacjenta jego stan odżywienia oraz cała gama powikłań mogących wystąpić ze strony układu pokarmowego, zaczynając od przełyku, a na odbycie kończąc. Mogą one dotyczyć również wątroby, pęcherzyka żółciowego, trzustki i ślinianek.
Chorzy na mukowiscydozę mają łagodniejsze zaostrzenia przewlekłej choroby płuc jeżeli mają prowadzoną suplementację wysokimi dawkami beta-karotenu.
Antybiotyki aminoglikozydowe są często stosowane dożylnie, rzadziej domięśniowo, do leczenia zapaleń płuc i oskrzeli u chorych na mukowiscydozę. Ich dużą zaletą jest silne działanie bakteriobójcze na trzy gatunki bakterii, najczęściej wywołujące te zapalenia: pałeczkę ropy błękitnej (Pseudomonas aeruginosa), gronkowca złocistego (Staphylococcus aureus), pałeczkę grypy (Haemophilus influenzae).
Jest to grupa antybiotyków o podobnej budowie chemicznej i podobnych właściwościach przeciwbakteryjnych. Hamują syntezę białek bakteryjnych łącząc się z rybosomami – wewnątrzkomórkowymi miejscami produkcji białek. Makrolidy mają szeroki zakres działania przeciwbakteryjnego, jednak nie wykazują aktywności w stosunku do P. aeruginosa.
Wprowadzenie: W badaniach klinicznych wykazano związek pomiędzy liczbą epizodów zaostrzeń mukowiscydozy związanych z zakażeniami dróg oddechowych, postępującym niszczeniem tkanki płucnej a ryzykiem zgonu chorych na mukowiscydozę. Najistotniejszym patogenem odpowiedzialnym za zakażenia układu oddechowego u tych chorych jest Pseudomonas aeruginosa; 70% chorych w wieku 17 lat jest już skolonizowanych przez P. aeruginosa. W ostatnich latach podjęto próby profilaktycznego stosowania u chorych na mukowiscydozę antybiotyków w inhalacji w celu ograniczenia kolonizacji i zakażeń wywołanych przez Pseudomonas, mało jest jednak wiarygodnych danych o skuteczności i bezpieczeństwie tej metody stosowanej przewlekle.
Wprowadzenie: U dzieci chorych na mukowiscydozę kolejne epizody zaostrzenia choroby powodują nasilanie zmian anatomicznych i czynnościowych w układzie oddechowym i rozwój przewlekłej niewydolności oddechowej w wieku dorosłym. Wczesne intensywne leczenie mające na celu ograniczenie występowania zaostrzeń może zatem zmniejszyć tempo progresji choroby. Wyniki badań wskazują, że dornaza a jest skutecznym lekiem stosowanym w zaostrzeniach choroby (p. także Med. Prakt. Ped. 6/2001, s. 107 – przyp. red.), brak jednak wiarygodnych danych, czy przewlekłe podawanie tego leku zmniejsza częstość występowania zaostrzeń.