Aktualności

3 czerwca 2006 r. w godz. 11.00-15.00 w Połczynie-Zdroju odbędzie się coroczny piknik „Radość bez granic”, na którym spotykają się pokrzywdzone przez los dzieci z całymi rodzinami w tym nasze dzieci z mukowiscydozą z woj. zachodniopomorskiego. Impreza odbywa się na terenie basenu odkrytego (bez kąpieli, woda spuszczona, kąpieliska zabespieczone) w Parku Zdrojowym, dojazd od ul. Sobieskiego. Każdy chętny z innego terenu także może czuć się zaproszony, wystarczy dotrzeć, na miejscu odnaleźć namiot oznaczony mukowiscydozą – tam się spotykamy. Zapraszamy serdecznie.

Karolina Wojnarowicz chorująca na mukowiscydozę czwarty rok czeka na przeszczep płuco-serca. Nie ukrywa, że jej wola walki już osłabła. Przeszkód jest mnóstwo, a czasu coraz mniej.

TYGODNIK „Przegląd” nr 4/ 2006
Paulina Nowosielska współpraca Przemysł

aw Pruchniewicz

O Karolinie Wojnarowicz pisaliśmy już dwa i trzy lata temu. 24-letnia, ładna dziewczyna, która od lat zmaga się ze straszliwą chorobą, mukowiscydozą. Z czasem jej płuca i serce tak osłabły, że jedyną szansą na normalne życie stał się przeszczep. Karolina długo karmiła się nadzieją, że wszystko będzie dobrze. Z uśmiechem na twarzy opowiadała, że w końcu los się odmieni, że znajdą się dawca i lekarze gotowi podjąć się skomplikowanego przeszczepu albo że przynajmniej uzbiera pieniądze na leczenie za granicą. Swoim optymizmem, pragnieniem życia zarażała każdego, kto się z nią zetknął. Jednak ostatnio jej oczy straciły dawny blask.
– Z tygodnia na tydzień czuję się coraz gorzej. Co miesiąc mam dożylne leczenie w szpitalu, ale i tak większość antybiotyków już na mnie nie działa. A poza tym inhalacje, drenaże. Mam założoną rurkę z tlenem, ale i tak coraz rzadziej wychodzę na dwór. Dlaczego? Chyba nie starcza mi chęci. A poza tym czy można uśmiechać się w nieskończoność? – mówi Karolina, a jej przyciszony głos nie brzmi tak jak rok temu. Nie ukrywa, że jej dawna wola walki gdzieś się zapodziała. Wszystkie pieniądze, jakie udało jej się do tej pory zebrać, szły na bieżące leczenie. Nie było mowy, żeby coś odłożyć na przeszczep za granicą. Teraz szansą jest dla niej lek Tobi. To antybiotyk do inhalacji, który może ułatwić oddychanie. W Stanach jest darmowy, ale w Polsce kosztuje 13 tys. zł miesięcznie. Gdyby go zdobyła, nie musiałaby tyle jeździć na dożylne leczenie. A tego ostatniego boi się coraz bardziej. Bo im więcej go przyjmujesz, tym bardziej uzależniasz od niego organizm. – Złość już mi opadła, ale niedawno miałam pretensje do całego świata. Że nic wokół mnie się nie dzieje, że lekarze o mnie zapomnieli. To są zbyt duże emocje, żebym sama potrafiła nad nimi zapanować.
Wokół Karoliny jest pełno życia. Jej siostra ma już swoją rodzinę, niedawno urodziła córeczkę. Tata i mama ciągle ją wspierają, dbają, żeby nigdy nie została sama w domu. Ma chłopaka. Od czterech lat tego samego, Bartka. To już coś, choć bywało różnie, bo choroba rządzi się swoimi prawami. – Na sylwestra byłam z Bartkiem i rodzicami u znajomych. Większość czasu przeleżałam, bo złapały mnie jakieś potworne duszności. Ale i tak było miło – wspomina Karolina i na chwilę w jej oczach zapalają się dawne iskierki. Czasem, gdy lepiej się poczuje, jedzie do kościoła. Jest tam centrum integracyjne „Nadzieja życia”. – Siedzę z godzinę w fajnej atmosferze, maluję. To daje mi sporo radości. Później muszę wracać. A w domu? O szkole nie mam co marzyć, za to dużo piszę. Głównie opowiadania i wiersze. To są moje uczucia przelane na papier.
Kilkanaście dni temu Karolina była w Poznaniu na badaniach. Sprawdzano, czy nadawałaby się do przeszczepu. Takich testów przechodziła już kilka. Tylko serce, czy może razem z płucami? A gdyby tak jeszcze wątroba? W Polsce czy za granicą? Ciągle badania i badania, z których nic nowego nie wynika. Przeszczep płucoserca to trudny zabieg. W Polsce udało się to tylko kilka razy. Na przykład w 2002 r. w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu lekarze pod kierownictwem prof. Mariana Zembali przeszczepili płucoserce 22-letniej Magdzie Lisiewicz. Dawcą był nastoletni Tomek z Warszawy. – Tak, słyszałam, że w Polsce udało się komuś przeszczepić płucoserce. Ale nie próbowano tego jeszcze na osobie chorej na mukowiscydozę – Karolina mówi coraz wolniej. Oddycha z trudem. W końcu przerywa i zanosi się głośnym kaszlem. – Czy mam nadzieję na przeszczep w Polsce? Szczerze? Już chyba nie.
Przypadek Karoliny jest szczególnie trudny, a średni czas oczekiwania na Krajowej Liście Biorców w grudniu 2004 r. wynosił 25 miesięcy. Każdego roku kilkadziesiąt osób z tej listy umiera, nie doczekawszy swojej szansy. Sprawę komplikuje dodatkowo fakt, że w ostatnich latach lekarze coraz częściej muszą odstępować od pobrania narządów. W 2004 r. do Poltransplantu wpłynęło 696 zgłoszeń o możliwości pobrania narządu od zmarłych, ale 73 z nich nie wykorzystano ze względu na protest rodziny. Gdyby nie te decyzje, za każdym razem udałoby się uratować od śmierci od jednego do sześciu chorych. I może wtedy więcej osób uznawałoby Światowy Dzień Transplantacji za radosne święto…
Krzysztof Wasiluk mieszka w Szczecinie. Przeszczep wątroby miał 22 maja 1996 r., więc jak mówi, niedługo będzie bibka. – A już szedłem ku słońcu. Bo w mojej okolicy cmentarz jest przy ulicy Ku słońcu – żartuje, ale zaraz zmienia ton. – Uratował mnie młody chłopak spod Zielonej Góry. Tyle o nim wiem. Nie dać się i mieć wiarę! Zawsze mówię to tym, którzy czekają na przeszczep. Dopóki żyjesz, walcz!

Definicja śmierci

Pobieranie narządów od żywych dawców jest w Polsce ograniczone prawnie. W myśl ustawy transplantacyjnej z lipca 2005 r., dopuszczalne są tylko przeszczepy rodzinne (stanowią niewielki odsetek wszystkich przeszczepów) oraz między osobami, które łączą szczególne względy osobiste lub emocjonalne. Chodzi tu głównie o konkubinaty lub bliskich przyjaciół. Za każdym razem Komisja Bioetyczna sprawdza, czy rzeczywiście są oni w bliskich stosunkach, a ostateczną zgodę na taką transplantację wydaje sąd.
Jednak najwięcej emocji wyzwala pobieranie narządów od zmarłych dawców. Począwszy od samej definicji śmierci, której współczesna wersja powstała w 1968 r. Według niej człowiek umiera w chwili, gdy ginie jego mózg. W niektórych państwach mówi się o śmierci całego mózgu. W innych, w tym w Polsce, wystarczy, gdy śmierć obejmie pień mózgu, czyli część kierującą krążeniem krwi, oddychaniem, trawieniem i pracą nerek. Słowem, wszystkimi czynnościami fizjologicznymi niewymagającymi udziału woli. Śmierć pnia mózgu pociąga za sobą nieuchronnie śmierć pozostałych jego części. Natomiast latami można trwać z martwą korą mózgową i z żywym pniem mózgu umożliwiającym samodzielne oddychanie i bicie serca. W takim właśnie stanie przez 15 lat znajdowała się Terri Schiavo.
Orzeczenie o śmierci musi jednoznacznie i jednogłośnie wydać komisja składająca się z trzech lekarzy, w tym co najmniej z jednego specjalisty w dziedzinie anestezjologii i intensywnej terapii oraz jednego specjalisty neurologii lub neurochirurgii. Żeby uniknąć posądzeń o interesowność, polskie prawo zakazuje zespołowi orzekającemu o śmierci podejmowania jakichkolwiek dalszych czynności. Czyli pobierania narządów i znajdowania dla nich biorców.
Także w myśl obowiązujących przepisów inny zespół lekarski ma prawo pobrać organy od każdego nieboszczyka, jeśli za życia nie wyraził on swego sprzeciwu. To jednak tylko teoria. W praktyce chirurdzy nie stosują zasady domniemanej zgody i konsultują decyzję z krewnymi zmarłego. Niestety, bliscy rzadko dają przyzwolenie. W efekcie liczba pobrań narządów w Polsce znacznie odbiega od standardów europejskich. Dokonujemy średnio 12 pobrań nerek na milion mieszkańców, dla porównania w Hiszpanii, Belgii czy Austrii jest ich od 50 do 80. Ale w Hiszpanii przy każdym oddziale intensywnej opieki dyżuruje osoba, której zadaniem jest przygotowanie rodziny na śmierć bliskiej osoby i przekonanie, że pobranie narządów od zmarłego ma sens.
– A te rodziny, które mówią: nie, bo nie? – zamyśla się Krzysztof Wasiluk. – Myślę, że to kwestia niewiedzy i źle pojętej religijności. W końcu na ten temat wypowiadali się już i papież, i polscy biskupi. Były nawet trzy spotkania na Jasnej Górze. Gdyby w sprawę zaangażowali się równie mocno wszyscy proboszczowie, stalibyśmy się potęgą w transplantacji. A tak jest, jak jest.
Dlatego może warto przypomnieć, że art. 2296 katechizmu Kościoła katolickiego mówi, że „przeszczep narządów zgodny jest z prawem moralnym, jeśli fizyczne i psychiczne niebezpieczeństwa, jakie ponosi dawca, są proporcjonalne do pożądanego dobra biorcy. Oddawanie narządów po śmierci jest czynem szlachetnym i godnym pochwały; należy do niego zachęcać, ponieważ jest przejawem wielkodusznej solidarności”.

Moje drugie urodziny

Edyta Hałuszczak ze Szczecina była pierwszą kobietą w Polsce, która po przeszczepie urodziła dwoje dzieci. Najpierw lekarze podejrzewali, że ma białaczkę. Ale w którąś Wielkanoc dostała takiego krwotoku z żylaków przełyku, że już nie było wątpliwości: potrzebny jest przeszczep wątroby. To był 1998 r. Miała wtedy 27 lat i była najmłodszą pacjentką zakwalifikowaną do przeszczepu. – Trafiłam na wspaniałego lekarza, dr. Romana Kostyrkę z kliniki w Szczecinie. 8 maja byłam już na stole operacyjnym. Mogę nie pamiętać, ile mam lat, ale tej daty nigdy nie zapomnę – mówi. I opowiada, że wcześniej leczyła się ginekologicznie. Od kilku lat była mężatką, a ciągle nie zachodziła w ciążę. Dopiero potem okazało się, że winna była chora wątroba. – Ale po przeszczepie tym bardziej nie liczyłam na dziecko, nawet nie myślałam o adopcji. Bo kto dałby dziecko osobie, która już zawsze będzie żyła z tak silną świadomością śmierci. Aż tu któregoś grudniowego dnia zadzwonił do mnie dr Kostyrka. Powiedział, że gdy tylko minie rok od przeszczepu, to tak pokieruje moim leczeniem, że będzie szansa na dziecko. Ale ja byłam szybsza i już w kwietniu test ciążowy wypadł pozytywnie.
Celina Dominik mieszka w Wiśniowej, niedaleko Krakowa. Jest przekonana, że po przeszczepie przewartościowało się całe jej życie. Kiedyś nie poszła spać, dopóki nie zmyła ostatniej szklanki czy łyżeczki. Teraz ma to w nosie. Już nie pędzi. – Wyścig z czasem miałam przed przeszczepem. Ale wierzyłam, że się uda. Miałam w końcu malutkie dziecko, miałam dla kogo żyć – wspomina. Jej choroba rozwinęła się w ciąży. Cały czas wymiotowała, ale wtedy myślała, że to normalne. Potem było coraz gorzej. W końcu lekarze wydali wyrok: pierwotna marskość wątroby. A to oznacza, że wyniszczał ją własny organizm. Najpierw trafiła na badania do Warszawy. Tam lekarz powiedział, że w takim stanie pociągnie jeszcze z pięć lat, więc generalnie nie jest źle. Ale niedługo potem funkcje wątroby przejęła trzustka. W końcu trafiła do Szczecina, gdzie lekarze z miejsca zakwalifikowali ją do przeszczepu. – Tej daty nigdy nie zapomnę. 27 marca 1998 r. Los chciał, że marzec stał się dla mnie szczęśliwym miesiącem. Tego dnia przyszłam na świat i lata później urodziłam się na nowo. Od tamtego czasu mąż wyprawia mi w marcu podwójne urodziny – opowiada. Od przeszczepu minęło osiem lat. Z czasem zapomina się o tym, co było. Pozostają rytuały. – Codziennie rano i wieczorem biorę leki immunosupresyjne, żeby organizm nie odrzucił przeszczepu. I cholernie cieszę się z tego, co mam.

Handel życiem

W obliczu nieszczęścia człowiek jest gotowy wywrócić niebo i ziemię do góry nogami. Niestety, znajdą się też chętni do żerowania na ludzkiej tragedii.
(…)
Tyle litera prawa. Tymczasem w internecie pełno jest ogłoszeń typu: „Sprzedam narządy, bez których będę mogła żyć. Jestem zdrowa. Grupa krwi A RH-. Tylko poważne oferty”, „Sprzedam nerkę, szpik lub dwa płaty wątroby, z powodu braku środków na utrzymanie rodziny”, „30-letni mężczyzna, bez nałogów, tatuaży, oddający honorowo krew sprzeda nerkę z powodów finansowych. Pilne!”.
Problem handlu organami dostrzega środowisko transplantologów. Lekarze wielokrotnie spotykają się z ofertami komercyjnego oddawania narządów, i to nie tylko od więźniów, którzy słyną z tego typu propozycji. – Na adres naszego ośrodka przychodzą listy, czasem ktoś dzwoni lub przysyła e-maila z pytaniem, czy może oddać nerkę za pieniądze i ile byśmy za nią zapłacili. Odpowiadamy zawsze w ten sam sposób, że w Polsce nie ma takiej możliwości i jest to niezgodne z polskim prawem – wyjaśnia prof. Piotr Kaliciński z Kliniki Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów w Warszawie. Jego zdaniem, osobom, które oferują sprzedaż swoich narządów, należy współczuć, bo z pewnością znalazły się w dramatycznej sytuacji życiowej, jednak bezwzględnie należy tępić internetowych pośredników. – Jako przewodniczący Krajowej Rady Transplantacyjnej zwracałem się w tej sprawie do ministra zdrowia, w najbliższej przyszłości zwrócę się także do prokuratury o podjęcie działań w tym zakresie – deklaruje.
(…)
Lekarze przestrzegają internetowych dawców, skuszonych „łatwym zarobkiem” przed ogromnym ryzykiem takich decyzji. Podkreślają, że w normalnych warunkach osoba, od której pobierane są narządy, zanim zostanie poddana operacji, przechodzi szereg skomplikowanych badań, aby sprawdzić, czy nie ma przeciwwskazań. Niekiedy trwa to kilka miesięcy. Osiem na dziesięć osób gotowych do oddania narządu zostaje ostatecznie wykluczonych z powodu złego stanu zdrowia lub zagrożeń, jakie mogą wystąpić po operacji. – Ryzyko zgonu przy restrykcyjnym przestrzeganiu wszystkich zasad jest znikome i wynosi 0,2-0,4 promila. Dotyczy to wszystkich zgonów, które mogą być związane z pobraniem. Nie tylko tych w czasie operacji, ale także tych powstałych w wyniku pooperacyjnych powikłań – ostrzega prof. Kaliciński. I jednocześnie przekonuje, że nie wyobraża sobie, aby ktokolwiek ze środowiska lekarzy transplantologów mógł uczestniczyć w takim procederze. To lekarze z prawdziwym powołaniem, wyczuleni na ludzkie dramaty.

Kampania edukacyjna od zaraz

Prof. Piotr Kaliciński jest przekonany, że zamiast myśleć o legalizacji komercyjnego oddawania organów, lepiej prowadzić szeroko zakrojoną kampanię informacyjną dotyczącą przeszczepów i pozyskiwania organów. – Bez tego trudno będzie zmienić mentalność Polaków w kwestii transplantacji – mówi.
Niedawno miasta zostały oplakatowane niebieskimi billboardami z hasłami: „Daj życie po życiu”. „Nie zabieraj organów do nieba, tam wiedzą, że potrzebne są tylko tu, na ziemi” – głosi slogan kampanii promującej przeszczepianie narządów. A na nowo powstałej stronie internetowej www.transplantacje.org.pl jej autorzy piszą: „Wierzymy, że nas to nie spotka. Przecież jesteśmy zdrowi, dbamy o kondycję, racjonalnie się odżywiamy… Otóż nie!!! Prawdopodobieństwo zachorowania na jakąkolwiek chorobę, w wyniku której jakiś nasz organ będzie wymagał przeszczepu, bo inaczej umrzemy, jest większe niż możliwość przypadkowego, nieseksualnego zakażenia się wirusem HIV”. Czy tego typu akcje i straszenie są w Polsce jeszcze potrzebne? Lekarze nie mają co do tego wątpliwości. Może dzięki nim przestaniemy w końcu być transplantacyjnym zaściankiem Europy.
– Mimo że liczba dokonanych przeszczepów w ciągu roku w Polsce jest najwyższa od lat, niepokoi osłabienie tempa wzrostu, które po raz pierwszy od dziewięciu lat nie przekroczyło 4% w stosunku do roku poprzedzającego – alarmuje prof. Janusz Wałaszewski, dyrektor Poltransplantu.

Nauczyli się pomagać

Iwona Świerczek-Bażańska została trzecim niespokrewnionym dawcą szpiku w Polsce. – W jednym z kolorowych pism znalazłam deklarację dla osoby, która chciałaby zostać dawcą. Wypełniłam, wysłałam i po kilku dniach zostałam zaproszona na badanie. Później przez pół roku była cisza. Aż tu nagle telefon: jest zgodny biorca. Trafiłam do kliniki hematologii we Wrocławiu. Niczego się nie bałam. O ósmej rano leżałam już na stole operacyjnym. Potem wkłucie, wenflon i zapadłam w głęboki sen. Gdy się obudziłam, było już po wszystkim. A wieczorem tego dnia wróciłam do domu. Żadnego bólu, żadnych skutków ubocznych, nawet najmniejszej blizny – wspomina pani Iwona, która choć dostała potem od biorcy piękny list, nawet nie próbowała spotkać się z nim osobiście. Dlaczego? Nie robiła niczego dla ludzkiej wdzięczności. – Myślę, że jeszcze sporo wody upłynie, zanim na dobre uda się zmienić ludzką mentalność. Duże miasta to jedno, ale na wsi ciągle pokutuje przekonanie, że ludzi po śmierci ruszać nie wolno, a pobieranie szpiku czyni z człowieka kalekę. Wiem coś o tym, bo część mojej rodziny była szczerze oburzona tym, co zrobiłam.

O dawcy myśli się całe życie

– Nie rozumiem ludzi, którzy nie chcą pomóc innym. Ja co roku 17 września daję na mszę za duszę pewnej studentki, dzięki której żyję – mówi po chwili zastanowienia Zofia Pastucha. Mieszka w Lipnie, niedaleko Lublina. Gdy dowiedziała się, że w końcu będzie miała przeszczep, ze szczęścia chciała piechotą iść na salę operacyjną. Swojej rodzinie nie wspomniała, co ją czeka. Zadzwoniła cztery dni później, gdy było po wszystkim. Dopiero wtedy pozwoliła sobie na łzy. – To był wrzesień 1998 r. Wcześniej – dwa długie lata czekania. I rosyjska ruletka: dożyję czy nie? Lekarze mówili potem, żebym komuś tam na górze dziękowała.
Świadomość życia dzięki komuś jest u osób po przeszczepie bardzo silna. Pielęgnując życie, pielęgnują jednocześnie w sobie tę myśl. – Żyję z przeświadczeniem, że jakaś rodzina zrobiła dla mnie coś wielkiego. Gdy komuś umiera dziecko, mąż czy żona, to nietrudno zagubić się w rozpaczy. Wtedy łatwiej jest powiedzieć „nie”, niż zdobyć się na taki gest. Moja córka ma świadomość, że o mały włos nie straciła matki. Zostały jej wspomnienia z dzieciństwa. To tata nosił ją na rękach, bo mama ciągle chorowała i była za słaba – mówi ze wzruszeniem Celina Dominik.
– Nie tylko żyję, ale mam też dwoje wspaniałych dzieci! Bartek ma sześć lat, Zuzia rok i siedem miesięcy – dodaje Edyta Hałaszczuk. – Kto dał mi to wszystko? Wiem tylko, że miał 16 lat i pochodził z Bielska-Białej, z moich rodzinnych stron. Sama nigdy nie miałam wątpliwości, że gdyby coś mi się stało, moje organy mają pomóc innym. O wiele ciężej było mi przyjąć ten dar życia. Gdy o północy obudzili mnie lekarze i zaczęli robić krzyżowe próby, wiedziałam, że ktoś inny umarł i właśnie odejmują mu wątrobę. Pamiętam, że strasznie wtedy płakałam nad tą osobą. Tak bardzo, że nie miałam siły cieszyć się, że właśnie dostaję szansę na życie.
Karolina Wojnarowicz ciągle czeka na swoją szansę. I to oczekiwanie bardzo ją zmieniło. Wydoroślała? Tylko pod warunkiem że dorosłość polega na pogodzeniu się z własnym losem i przekreśleniu większości marzeń. Wysłała pismo do dystrybutora antybiotyku na Polskę, czeka na odpowiedź. Może spróbuje otworzyć jakąś aukcję charytatywną na Allegro. Tylko nie wie, czy poradzi sobie z formalnościami. Bardzo brakuje jej tej odrobiny samodzielności. By mogła normalnie wyjść na podwórko, do ludzi. Brakuje normalności. – Szczerze, to nie mam już wielkich sił ani ochoty na jakieś działania. Chciałabym choć raz przestać myśleć o zdrowiu. Przez chwilę przestać myśleć…

Tekst i Foto: Józef Figura
Tygodnik Podhalański
09-12-2004 | 19:40:06 | TP] Reportaż

Ulka kazała sobie zrobić nową fryzurę. Taką samą, jaką miała jej najlepsza przyjaciółka, która niedawno umarła. – Teraz to i ja odejdę – powiedziała. I odeszła…

Teresa Rak urzęduje w niewielkim pokoiku na poddaszu pawilonu rabczańskiej Kliniki Bronchologii i Mukowiscydozy.
Wśród stosu segregatorów wygląda jak księgowa.
Jednak nie zajmuje się jedynie buchalterią i szukaniem pieniędzy.
Często schodzi do swoich „dzieci” tych kilku- i kilkunastoletnich.
Rozmawia z nimi, z rodzicami, bo wie, że oni tego potrzebują.
Jak twierdzi, do stowarzyszenia trafiła przez przypadek.
Przechodziła z koleżanką obok bramy i wówczas ta przypomniała sobie, że jest potrzebny ktoś do pracy.
Spróbowała i została.
Teraz nie wyobraża sobie innego zajęcia. Choć niekiedy najbliżsi czują się pokrzywdzeni, że dla nich niekiedy już brakuje czasu.
– Jak tracimy dziecko, to trudno tego nie przeżywać – tłumaczy. –
Przecież byliśmy ze sobą tak blisko. W tej pracy obciążenie psychiczne jest ogromne.
Wiem, że najlepszym rozwiązaniem byłoby po prostu po pracy zostawić wszystko za zamkniętymi drzwiami. Ale ja tego nie potrafię…
Czy płaczę? Rzadko. I to jak nikt nie widzi.
Jak zauważa pani Teresa, dzieciaki leczące się w rabczańskiej klinice są znacznie bardziej dojrzałe psychicznie od rówieśników.
Cierpią, ale w momencie poprawy – promienieją szczęściem.
Potrafią cieszyć się każdym codziennym drobiazgiem i… wierzą w cuda.
– Jakby nie to, pewnie odchodziliby szybciej…
Jednym z najcięższych momentów w życiu każdego z nich była chwila, gdy dowiadywał się, że mukowiscydoza to choroba śmiertelna.
Zwykle uświadomienie następuje w wieku około dziesięciu lat.
Najlepiej, gdy to rodzice wyczują odpowiedni moment i sami odkryją przed dzieckiem prawdę.
Gorzej, gdy mały pacjent usłyszy to w szpitalu od starszych kolegów.
To przeżycie niesamowicie ciężkie, tym bardziej że inne dzieci nie potrafią powiedzieć tego delikatnie.
– Staram się też z nimi rozmawiać i to na wszystkie, nawet najtrudniejsze tematy – przyznaje pani Teresa.
– One tego potrzebują, zwykle same zaczynają. I dyskutujemy też o… Nieuchronnym.
Boją się. Nie wiedzą, czy będzie boleć.
Staram się je uspokoić na ile tylko można.
Kiedyś przyszła do mnie Iza. „Pani Teresko, ona była w lepszym, czy gorszym stanie ode mnie?”
„Oczywiście, że jesteś w lepszym stanie…” – odpowiedziałam.
Oszukiwałyśmy się obydwie. Obie to wiedziałyśmy..
Ale ona tego wówczas potrzebowała… Odeszła na początku roku.
Jak zauważają rodzice i opiekunowie, dla dzieci chorych na mukowiscydozę ogromną pomocą jest religia.
Łatwiej jest im się pogodzić z „Nieuchronnym”. Łatwiej im uporządkować świat – na rzeczy, na które mają wpływ i te, gdzie nie mogą nic zrobić.
W tym drugim przypadku pozostaje im modlić się do Boga, by nie spieszył się za bardzo… I czekać na cud.
Niedawno zadzwoniła do nas lekarka z Wybrzeża.
Na jej rękach odeszło nasze dziecko. W ostatniej chwili szepnęło… nie jest tak źle, myślałam, że będzie gorzej…
Dorota Hedwig jest pełną werwy młodą kobietą.
Patrząc na zadbaną, niemal dziewczęcą sylwetkę, trudno byłoby domyślić się, co w życiu już przeszła.
Jest matką pięciorga dzieci, z których dwie córki cierpią na mukowiscydozę.
Choroba dotknęła 17-letnią już Igę i zaledwie 20-miesięczną Julkę.
Sama działa aktywnie w Polskim Towarzystwie Walki z Mukowiscydozą, któremu od trzech lat prezesuje.
O chorobie głośno jest w Nowym Sączu, gdzie mieszka. To właśnie tam organizowane są często kwesty i koncerty.
W gimnazjum, do którego uczęszczała Iga, powstał zespół muzyczny MEGRO 2, który wszelkie dochody przeznacza na wsparcie Towarzystwa w walce z chorobą.
Zespół wydał już trzy płyty dedykowane chorym na mukowiscydozę.
W planach prezes Doroty Hedwig jest… budowa nowej kliniki dla chorych na mukowiscydozę.
W Rabce są specjaliści, dobra atmosfera, jednak warunki tragiczne.
– Nie może być tak, by umierający człowiek leżał w izolatce bez toalety!
To uwłaczające godności, szczególnie w tych ostatnich chwilach… – mówi z goryczą prezeska.
Iga ma siedemnaście lat.
Marzy, by uścisnąć dłoń Ojcu Świętemu.
Kolejne marzenie – bliższe realizacji – to profesjonalna sesja fotograficzna, jak dla prawdziwej modelki.
Jest już zaplanowana, gdy tylko dziewczyna wyjdzie ze szpitala…
Wie, że cierpi na nieuleczalną chorobę.
Ratunkiem, który da szanse na przeżycie kolejnych kilkunastu lat, może być jedynie przeszczep płuc.
Dzięki akcjom charytatywnym, organizowanym przez rodzinę i przyjaciół, udało się zebrać pieniądze.
Operacja taka kosztuje ponad 320 tys. zł. Środki już są.
Nie ma tylko dawcy. Niestety, w Polsce pozyskanie organu do przeszczepu graniczy z cudem.
Iga z mamą czekają więc na cud.
Na to, że rodzina innego odchodzącego dziecka zgodzi się, by uratować kolejne życie.
– Wiem, że to tragiczna decyzja – przyznaje Dorota Hedwig.
– Dla mnie, jako matki, sama zgoda na przeszczep też była ogromnym rozdarciem.
To bicia wewnętrzne, które trudno zrozumieć. Cały czas wahasz się czy już, czy jeszcze czekać. Tymczasem dziecko jeszcze nie chce, jeszcze jakoś funkcjonuje.
Gdy wreszcie powiesz „tak”, właściwie jest już za późno…
Nie wiedziałam, że w Polsce na dawcę czeka się latami!
Nikt mnie o tym nie poinformował. Co więcej, polskie społeczeństwo nie jest przekonane, do transplantacji.
Nawet anestezjolodzy nie są przygotowani do rozmów z rodzinami dzieci, które odchodzą, a mogłyby pomóc innym dzieciom.
A przecież, z drugiej strony, tym rodzinom dużo łatwiej pogodzić się ze śmiercią dziecka, bo mają świadomość, że jakaś jego część jeszcze żyje…
Co chcieliby na Mikołaja?
Oskar napisał krótko – żeby ktoś wreszcie wynalazł lekarstwo na tę chorobę.
Żeby można było po prostu… żyć.

Iga siedzi skulona na łóżku.
Głowę kładzie na zwiniętej poduszce.
Pozycja wydaje się nienaturalna, jednak gdy człowiek się dusi – tak jest lepiej.
Dziewczyna spogląda na wszystkich wzrokiem, z którego przebija… optymizm i nadzieja.
Jej oczy wciąż się śmieją.
Człowiekowi patrzącemu z zewnątrz wydaje się to niezrozumiałe.
Przecież jest chora. Nieuleczalnie chora.
Po chwili ciałem nastolatki wstrząsa głęboki kaszel.
Mama podchodzi z tyłu, obejmuje ją i ściska w przeponie.
Dopiero po chwili męki udaje się wydusić z płuc wydzielinę.
Twardą , zbitą kulkę.
Mimo siedemnastu lat ciągłych zmagań z chorobą, Iga i jej mama Dorota nie tracą wiary.
Iga miała 7 miesięcy. Cały czas chorowała na oskrzela, nie przybierała na wadze.
Lekarze uspakajali, że wszystko w porządku, prawdopodobnie będzie na diecie bezglutenowej.
Matkę niepokoił ciągły kaszel.
Trafiła do Rabki, gdzie lekarze zdiagnozowali mukowiscydozę.
– Najtrudniejsza chwila? – zastanawia się. – Było bardzo ciężko, ale wszystko… dopiero przede mną.
Najgorsze w tym wszystkim jest cierpienie dziecka. To, że człowiek jest bezsilny, nie jest w stanie mu ulżyć.
Żeby choć to minimum zapewnić.
Na początku dziecko jeździ na nartach, normalnie funkcjonuje.
A potem widzi się, że już nie może, jest coraz gorzej.
Niedawno stoczyła kolejną walkę o życie dziecka.
Były w domu, Iga od miesiąca musi być przez całą dobę pod tlenem.
O godzinie 3 w nocy zabrakło prądu.
Aparat stanął.
Na szczęście w domu czekały trzy 1-godzinne butle.
Jednak tlen z nich szybko wyczerpywał się trzeba było jechać do szpitala aby Iga mogła oddychać.
– Ja mam możliwości – samochód, łatwy dojazd… – przyznaje.
– Ale co mogą zrobić ci, którzy mieszkają gdzieś na wsi i nie stać ich nawet na wydzierżawienie butli za 95 zł, która wystarczy maksymalnie na półtorej godziny?
Oni są zamknięci gdzieś w czterech ścianach i nikt nie chce się nimi zainteresować.
Byłam w Anglii – tam temat mukowiscydozy jest znany – chorzy chodzą do szkoły, pracują.
Też umierają, ale w wieku 35-40 lat!
Nie mówię już o tym, że chorują w domu, każdy ma swoją pielęgniarkę, opiekę na miejscu.
A u nas brakuje nawet budynku kliniki z prawdziwego zdarzenia.
Nigdy nie zapomnę Ulki.
Była już bardzo chora, kiedy kazała sobie zrobić nową fryzurę.
Taką samą, jaką miała jej najlepsza przyjaciółka, która niedawno umarła.
– Teraz to i ja odejdę – powiedziała. I odeszła…
Oni walczą do ostatniej chwili. Do końca marzą,, by stał się cud… Gdy widzą, że nie nadchodzi – rezygnują.
Te dzieci umierają tragicznie.
Zostają sami – chorzy i rodzice.
Przydałaby się grupa wsparcia dla dzieci, które odchodzą, i ich rodziców. Nie ma na to pieniędzy.
Podobnie brakuje środków samym rodzinom na leczenie w domu, które jest koszmarnie drogie.
Nie widząc innego wyjścia – jedne leki podają, inne nie, niekiedy skracają okres dawkowania.
Trudno wyobrazić sobie bardziej tragiczny wybór rodzica, mającego świadomość nieuleczalności choroby.
Tymczasem dla niemowlęcia z lekkim przebiegiem choroby trzeba wydać na leki od 100 do 200 zł miesięcznie.
Przy pogorszeniu stanu trzeba sumę tę potroić, przedłużając jednocześnie okres podawania specyfików.
W ciężkich stanach leczenie to wydatek kilku tysięcy złotych miesięcznie.

Mukowiscydoza jest chorobą genetyczną. Nie można jej „złapać” czy zarazić się niż od innego dziecka. Objawia się w różnorodny sposób. Dotyka wielu narządów – najczęściej płuca, wątrobę i trzustkę. Przeciętnie na 2500 rodzących się dzieci jedno rodzi się z mukowiscydozą. Jak dotąd jest to choroba nieuleczalna… Więcej tutaj

– Często rodzice dokonują wyboru – czy jedzenie, czy któryś z leków? – przekonuje pani Teresa.
– Co innego, gdyby to tylko raz w roku trzeba było wydać te 2 tys. zł. Ale co miesiąc… To często niemożliwe.
I niestety, widać to w postępie choroby.
I Nieuchronne się przybliża…
Towarzystwo prowadzi subkonta dla dzieci, na które darczyńcy – o ile uda się ich pozyskać – wpłacają pieniądze.
Tym rodzinom jest łatwiej. W innych przypadkach PTWM przyznaje roczną pomoc w wysokości 500 zł.
I to nie dla wszystkich potrzebujących, bo brakuje środków.
– Może znaleźliby się ludzie, którzy by pomogli, ale musieliby o nas wiedzieć.
Nie jesteśmy w stanie dotrzeć do nich… – narzeka Dorota Hedwig.
– Nawet, gdy udało się zainteresować telewizję, to nakręcili piękne sceny, jak to sobie dobrze rodziny radzą, na koniec podając numer konta… szpitala w Krakowie.
Byłyśmy załamane.
Być może na brak rozgłosu wpływa fakt, że mukowiscydoza nie jest częstą chorobą.
W Polsce zarejestrowanych jest około 1300 chorych, lecz jak przypuszczają członkowie zarządu PTWM, ich liczba może sięgać 2 tys.
To niewiele, jeśli porównywać z chorymi onkologicznie.
Ale czy można uciekać się do takich porównań?
Towarzystwo chce za wszelką cenę zebrać pieniądze na budowę nowej kliniki.
Dorota Hedwig zabrała się do działania z wielką pasją po tym, jak udało się zebrać pieniądze na przeszczep dla Igi..
Na koncie budowy kliniki jest już 50 tys. zł.
Tylko i aż 50 tysięcy.
W akcję włącza się także Iga, która również jeździ po Polsce z zespołem przyjaciół MEGRO 2.
Najchętniej kwestują w kościołach. Grupa zapewnia przez cały dzień bogatą oprawę muzyczną, członkowie PTWM lub sami chorzy mówią o mukowiscydozie.
Jak się okazuje w takich chwilach – ludzie są niezwykle ofiarni.
Ważne tylko, by móc do nich dotrzeć.
Niestety, nie każda parafia jest chętna do współpracy, nie każdy dom kultury chce bezinteresownie pomóc chorym, z pewnością, dlatego, że ludzie nie wiedzą, czym jest mukowiscydoza.
Nie zdają sobie sprawy, że ona zabiera dzieci po cichu, bez telewizyjnych kamer czy dramatycznych reportaży.
Nieuchronne przychodzi do nich nie tylko w bólu, ale także w trudnych warunkach… A przecież można pomóc zanim będzie za późno.
19 października br. Towarzystwo uzyskało status organizacji pożytku publicznego. Liczy na 1 proc. podatku od jak największej liczby osób fizycznych.
Ma nadzieję, że zrobią to tysiące osób, a wtedy każdy chory na mukowiscydozę uzyska wsparcie na leki czy niezbędny mu sprzęt, umożliwiający życie poza szpitalem.
Wpłaty na rzecz Towarzystwa dokonywane w kasach PKO BP SA są wolne od opłat.

Osoby chcące wesprzeć chorych i ich rodziny mogą wpłacać datki na konto:
PKO BP O/ Rabka: 49 1020 3466 0000 9302 0002 3473
(wpłaty w złotówkach)
lub 84 1020 3466 0000 9802 0007 0128
(w euro)

Grześ miał dziewiętnaście lat..
Marzył, by polecieć samolotem.
Nie doczekał się. Odszedł dwa tygodnie temu…

W następnym odcinku „Zielonych drzwi”, który zobaczymy już w nowym roku – 8 stycznia 2006 r. (niedziela), godz. 16.20 w programie TVN, czeka nas spotkanie z chorobą, która widzom programu „Zielone drzwi” jest na pewno znana. Z chorymi na mukowiscydozę spotykaliśmy się, już niejednokrotnie i to właśnie mukowiscydoza będzie tematem naszego pierwszego spotkania w nowym roku.

Marta Chrzan – ma 33 lata i mimo choroby skończyła ASP, jej pasją są ikony, to dzięki nim miała możliwość audiencji osobistej u papieża Jana Pawła II

Rafał Siemiński ma 28 lat, mimo choroby bardzo czynnie uprawia sport,  ma za sobą znaczne wyczyny rowerowe. Jest też bardzo aktywny zawodowo, jest m.in. autorem pierwszej w Polsce strony internetowej o mukowiscydozie.

Państwo Lisek mają doświadczenie w walce z mukowiscydozą. Ich starszy syn, ma bardzo nietypowy przebieg choroby – została wykryta dopiero, kiedy miał 12 lat. Młodszy syn ma 10 lat i jest w bardzo złym stanie.

Ponieważ będzie to pierwszy odcinek w nowym roku nie może zabraknąć w nim informacji o tym, co się działo w Fundacji w 2005 roku.

Agnieszka Malinowska ma 24 lata, marzy o normalnym ułożeniu sobie życia. Główną rolę w jej działaniach odgrywa narzeczony, z którym są już 10 lat. To właśnie on skłonił ją do pójścia na studia, mobilizuje do walki o zdrowie i razem z nią marzy o zdrowych dzieciach.

Programowi „Zielone drzwi” towarzyszą różne emocje, pokazujemy Państwu opowieści bardzo optymistyczne, ale zdarzają się także tragiczne chwile. Jednym z takich zdarzeń jest śmieć Sebastiana Lecha. Sebastian był bohaterem reportażu w odcinku poświęconym dystrofii mięśniowej, który był emitowany w czerwcu 2005 r. Ojciec Sebastiana postanowił pomóc innym chorym i przekazać sprzęt po swoim zmarłym synu. Rodziną, dla której taka aparatura jest niezbędna, są państwo Staniszewscy, których trzech synów choruje na dystrofię. Byliśmy z kamerą podczas spotkania pana Adama Lecha z rodziną Staniszewskich.

http://zielonedrzwi.onet.pl/1299712,relacje.html

Dzięki niewielkiemu urządzeniu podłączonemu do telefonu komórkowego chorzy na mukowiscydozę będą mogli uniknąć częstych wizyt w szpitalu – informuje serwis „BBC News”. Dzięki niewielkiemu urządzeniu podłączonemu do telefonu komórkowego chorzy na mukowiscydozę będą mogli uniknąć częstych wizyt w szpitalu – informuje serwis „BBC News”.

Mukowiscydoza jest ciężką, przewlekłą chorobą o podłożu genetycznym. Powodują ją mutacje w genie CTFR, kodującym białko kluczowe w transporcie jonów chloru.

Wynikiem mutacji genetycznych jest wytwarzanie bardzo gęstego i lepkiego śluzu, który łatwo się gromadzi i zatyka oskrzela oraz przewody trzustkowe, transportujące enzymy trawienne do jelit. Prowadzi to m.in. do trudności z oddychaniem oraz zaburzeń w trawieniu pokarmu, głównie tłuszczów i w ich przyswajaniu. Częste i ciężkie zapalenia płuc z czasem niszczą tkankę płucną, co prowadzi do niewydolności oddechowej i przedwczesnej śmierci.
W Wielkiej Brytanii (Bristol Royal Infirmary) testowany jest z udziałem 30 chorych na mukowiscydozę system codziennego monitorowania stanu pacjentów za pomocą telefonów komórkowych.

Dmuchając co wieczór w miniaturowy spirometr połączony kabelkiem z telefonem, można zmierzyć parametry oddechowe i przekazać wyniki do komputera w szpitalu. Pozwala to rozpoznać zakażenie zanim pacjent poczuje się chory. Wcześnie wykryta infekcja jest łatwiejsza do leczenia, co oszczędza pacjentowi cierpień, a służbie zdrowia – pieniędzy.

Wydatek rzędu 400 funtów pozwala uniknąć dożylnego podawania antybiotyków za 2000 funtów. Zamiast leżeć w szpitalu i dostawać kosztowne zastrzyki antybiotyków, wystarczy brać leki doustne we własnym domu.

http://www.tvp.com.pl
2000-09-01, 15:43:44

Badanie wszystkich noworodków, dzięki któremu możliwe będzie wykrycie u nich mukowiscydozy – planuje Ministerstwo Zdrowia oraz Instytut Matki i Dziecka. Badania rozpoczęły się już w czterech województwach, a od przyszłego roku będą przeprowadzane w całym kraju.

Szacuje się, że w Polsce rocznie rodzi się 130 dzieci z mukowiscydozą

Mukowiscydoza – to choroba genetyczna. Może uszkodzić wiele organów, głównie układ pokarmowy i oddechowy. Wtedy, kiedy można skutecznie ją leczyć, nie ma objawów. I dlatego trzeba badać wszystkie noworodki w szpitalu.

Szacuje się, że rocznie u nas rodzi się 130 dzieci z mukowiscydozą. Leczenie nie jest drogie. Badania będą kosztować 2,5 miliona złotych rocznie, ale to się opłaca. Pieniądze na badania pochodzą z budżetu ministra zdrowia, na leczenie – z kas chorych.

http://www.tvp.com.pl
piatek, 24 listopada 2000 godz. 21:00

Fryderyk Chopin chorował nie na gruźlicę, jak się powszechnie uważa, ale na mukowiscydozę. Dlatego lekarze zajmujący się chorobą dyskutowali o nowych metodach jej leczenia w warszawskiej siedzibie Towarzystwa Chopinowskiego. Od przyszłego roku wszystkie noworodki będą obowiązkowo poddawane testom na mukowiscydozę. Dzień z chorym na mukowiscydozę

O szóstej rano Mikołaj robi inhalację. Potem mama Mikołaja oklepuje go.

Teraz kolej na ćwiczenia oddechowe.

Wreszcie można odksztusić wydzielinę, która zebrała się w oskrzelach w czasie snu.

Na Mikołaja czeka jeszcze zestaw leków. Te wszystkie zabiegi zajmują około godziny i trzeba je powtarzać 3 razy dziennie.

 

W takim rytmie żyje wielu chorych na mukowiscydozę. To choroba genetyczna, która występuje raz na 2,5 tys. urodzeń. W poznańskim Zakładzie Genetyki Człowieka jest badany kod DNA podejrzanych o chorobę. Z mukowiscydozą można żyć, nawet o niej nie wiedząc i leczyć się na coś innego.

Lekarze mówią, że jest to choroba o tysiącu twarzy. I faktyczne tak jest. Potrafi ona przybierać formy czasami dziwne i trudne do rozpoznania.

Od przyszłego roku wszystkie noworodki w trzeciej dobie życia będą obowiązkowo badane na mukowiscydozę – poinformowało Ministerstwo Zdrowia. Choroba powinna być rozpoznana w pierwszych trzech miesiącach życia.

Wieczór Wybrzeża, Bykowska Halina
2000-10-16

Ania jest śliczną, szczupłą blondynką. Choruje na mukowiscydozę od urodzenia, cierpi już od czternastu lat. Od kilku dni przebywa w Szpitalu Dziecięcym w Gdańsku-Oliwie.

– Jestem tu już kolejny raz – mówi. – Przyjechałam się podleczyć…

Nie każdy wie, co to jest mukowiscydoza, ale Ania doskonale potrafi wytłumaczyć, na czym polega ta choroba, która sprawia, że trzeba korzystać z terapii szpitalnej kilka razy w roku. A jeśli jest się w domu, trzeba stale stosować zabiegi, polegające na drenowaniu, czyli oczyszczaniu dróg oddechowych z gęstego śluzu.

– Mukowiscydoza to choroba genetyczna, którą się dziedziczy – tłumaczy Ania. – Trzeba stale się podleczać i dbać o siebie. Trochę to przeszkadza w nauce, ale jeśli się bardzo chce, można nadrobić zaległości i mieć dobre stopnie. – Ja bardzo lubię szkołę i tęsknię do koleżanek. Tęsknię też do domu, bo tam jest najlepiej. W szpitalu bardzo dbają o nas, ale ja wolę normalne życie. Bardzo lubię biegać. Jestem najszybsza ze wszystkich…. – zamyśla się. Zapytana o marzenia, odpowiada bez namysłu: – Bardzo chciałabym być zdrowa. Chciałabym, aby znaleziono skuteczny sposób leczenia mukowiscydozy. Marzę też i o tym, by ukończyć studia i mieć dobrze płatną pracę….

– Mukowiscydoza jest genetycznie uwarunkowaną chorobą – mówi Maria Trawińska-Bartnicka, lekarz medycyny, kierownik Poradni dla Dzieci Chorych na Mukowiscydozę przy Specjalistycznym Zespole Opieki Zdrowotnej nad Matką i Dzieckiem w Oliwie. – Zwykle spośród 2500-3000 noworodków jeden miewa mukowiscydozę, która nierzadko bywa rozpoznawana przez lekarzy dość późno. Niektórzy pediatrzy mylą mukowiscydozę z astmą oskrzelową albo z tak zwanym zespołem złego wchłaniania. Takie pomyłki diagnostyczne narażają chorych na dodatkowe, niepotrzebne cierpienia. Dlatego istotne znaczenie ma badanie u niemowląt stężenia chlorku sodowego w pocie. Zbyt wysokie jest podstawą do podejrzeń o mukowiscydozę. Takie badanie można wykonać w laboratorium specjalistycznym w Szpitalu Dziecięcym w Oliwie.

Mukowiscydozę można jedynie zaleczać co pewien czas. Nie ma bowiem skutecznego sposobu leczenia. U większości chorych najpoważniejszym problemem są objawy dotyczące układu oddechowego. Gęsty i lepki śluz zatyka oskrzela i jest podłożem dla rozwoju bakterii. Pacjenci miewają nawracające zapalenia oskrzeli i płuc, które leczy się antybiotykami. Chorzy muszą co jakiś czas powracać do szpitala. Dziennie muszą przeznaczać kilka godzin na zabiegi oczyszczające drogi oddechowe z lepkiego śluzu i na inhalacje. Leczenie jest, niestety, dość kosztowne, podobnie jak stosowanie odpowiedniej, wysokokalorycznej diety. Pacjenci lubią ją, ponieważ jest w niej wszystko, co smaczne, a zatem słodycze, orzechy, potrawy smażone i inne, w których jest sporo tłuszczu. Taka dieta jest, oczywiście, uzupełniana odpowiednimi lekarstwami, ponieważ u większości chorych mukowiscydoza daje także objawy w przewodzie pokarmowym. Gęsty i lepki śluz blokuje trzustkę produkującą enzymy, które uczestniczą w trawieniu przyjmowanych pokarmów.

Choroba wycieńcza organizm, ponieważ pacjentów stale nęka suchy, uporczywy kaszel. Dlatego niezbędne jest stosowanie wysokokalorycznej diety. Chorym nie grozi nadwaga. Przeciwnie, u wielu z nich występuje nawet niedowaga. Niejednokrotnie musimy zabiegać usilnie o to, aby pacjent przytył chociaż kilogram lub dwa, by móc zmagać się z chorobą.

Wielu rodzin nie stać ani na kosztowne leczenie, ani na stosowanie wysokolalorycznej diety. Dlatego poradnia korzysta z pomocy licznych sponsorów oraz specjalnych fundacji. Fot. Halina Bykowska Psychiczna podpora – Dla dzieci i młodzieży z mukowiscydozą, przykrą chorobą przewlekłą, bardzo istotne jest poczucie sensu życia. Potrzebują konstruktywnej pomocy. Dobrze byłoby, aby do szkół dotarła wiedza na temat tej choroby, bowiem niewiedza bywa powodem niepotrzebnej sensacji. Chorzy bardzo jej nie lubią, ponieważ chcą być postrzegani tak samo, jak ich w pełni zdrowi rówieśnicy. Ucznia z mukowiscydozą nie należy traktować nieufnie. Częste nieobecności w szkole wynikają z konieczności stosowania odpowiedniego leczenia.

W ciągu roku wymagane są kilkakrotne przyleczenia w szpitalu. Bywa, że po powrocie z terapii szpitalnej niektórzy nauczyciele natychmiast przystępują do egzekwowania wiedzy, nie zdając sobie sprawy, że w szpitalu nie da się szybko nadrabiać zaległości. Uczeń z mukowiscydozą wymaga podejścia indywidualnego, co oznacza pomoc na tzw. zajęciach wyrównawczych.

Problemy chorej młodzieży nie wynikają z obniżonej sprawności intelektualnej, lecz z tego, że nie daje się szansy na odrobienie zaległości. Potrzebne jest więc zrozumienie, tolerancja i pomoc. Litować się ani współczuć wcale nie trzeba. Wystarczy życzliwe słowo i zachęta do nauki poprzez wyznaczenie realnych terminów na opanowanie określonego zakresu wiedzy. Należy pamiętać, że z trudniejszymi partiami materiału uczeń sam sobie nie poradzi. Dużo zależy od życzliwości dyrektora szkoły, wychowawcy i właściwej postawy rówieśników. Uczeń chory nie może czuć się osamotniony, nie powinien sam borykać się z problemami w nauce. Zaległości w szkole rosną szybko i bywa, że stają się przyczyną załamania.

Regina Kołodziej
psycholog w Szpitalu Dziecięcym
w Oliwie.

Dla osób z mukowiscydozą bardzo ważny jest sens i cel w życiu. Niektórym uczniom, znajdującym korzystny klimat w szkole, udaje się osiągnąć niemało. Nasi pacjenci nie tylko zdają maturę, ale również kończą studia i – w miarę swoich możliwości – prowadzą mniej lub bardziej samodzielne życie, znów oczywiście korzystając z życzliwości i pomocy otoczenia, w jakim przebywają.

http://www.tvp.com.pl
czwartek, 01 marca 2001 godz. 20:28

Odkrycie, że mukowiscydoza może przebiegać inaczej, niż dotychczas sądzono, daje nadzieje na skuteczniejsze leczenie tej poważnej choroby genetycznej. O najnowszych odkryciach badaczy mukowiscydozy donosi ostatni numer magazynu „Nature”.

Tak wyglądają w znacznym powiększeniu płuca osoby cierpiącej na mukowiscydozę

Mukowiscydoza jest najczęściej występującą chorobą genetyczną u ludzi. W organizmie chorego produkowany jest zbyt lepki śluz, który powoduje poważne zaburzenia w narządach „wyposażonych” w gruczoły śluzowe, czyli m.in. płucach i układzie pokarmowym.

Podstawą rozpoznania mukowiscydozy są objawy kliniczne oraz dane biochemiczne i genetyczne. Już po urodzeniu chore dziecko może mieć problemy z oddaniem nazbyt gęstego stolca. Później pojawiają się problemy z układem oddechowym, chory cierpi na chroniczne zapalenie płuc, a także kłopoty z trzustką i wątrobą. Wydzielany przez skórę pot jest bardzo słony; niektórzy lekarze dokonują wstępnego rozpoznania dotykając językiem czoła dziecka. Pewniejszym sposobem jest oczywiście laboratoryjne oznaczenie stężenia jonów chlorkowych w pocie.

Dotychczas uważano, że przyczyną mukowiscydowzy są zaburzenia transportu jonów chlorkowych, spowodowanym mutacjami genu nazywanego w skrócie CTFR. Zespół Shmuella Muallema z Dallas wykazał, że mukowiscydoza może być spowodowana przez nieprawidłowy transport, ale nie jonów chlorkowych, tylko wodorowęglanowych. Okazuje się jednak, że kodowane przez CTFR białko nie tylko transportuje jony chlorkowe, ale również wpływa na aktywność innych białek przenoszących jony, w tym jony wodorowęglanowe. Jednak ich nieprawidłowy transport sprawia, że na zewnątrz komórek odczyn zmienia się na bardziej kwaśny, co prowadzi do zaburzeń normalnych funkcji komórek nabłonkowych.

Na przykład nieszkodliwe w normalnych warunkach substancje występujące w śluzie, zwane mucynami, w kwaśnym środowisku wytrącają się powodując, że wydzielany przez różne gruczoły śluz staje się gęsty. W trzustce prowadzi to do zaczopowania przewodów wyprowadzających niezbędny dla dobrego trawienia sok trzustkowy. Tworzą się torbiele, a uaktywnione przedwcześnie enzymy niszczą miąższ trzustki. Kwaśny odczyn wydzieliny tworzy również idealne warunki dla kolonizacji przez chorobotwórcze bakterie.

Odrycie, że mukowiscydoza spowodowana jest zaburzeniami transportu wodorowęglanów otwiera nowe perspektywy dla leczenia tej choroby, np. poprzez wybiórczą aktywację białek specyficznie zajmujących się transportem tych właśnie jonów. Jeszcze kilka lat temu wydawało się, że wszelkie problemy z mukowiscydozą rozwiąże terapia genowa. Jednak okazała się nazbyt kłopotliwa. Teraz specjaliści stawiają raczej na wyrównywanie zaburzeń metabolicznych związanych z uszkodzeniem jednego genu dzięki pobudzaniu aktywności innych genów.