Laryngologia

Objawy laryngologiczne niemal stale towarzyszą chorym na mukowiscydozę. 90-100% chorych skarży się na dolegliwości związane z niedrożnością nosa oraz nieżytem błony śluzowej nosa i zatok przynosowych, rzadziej na bóle głowy, osłabienie powonienia i smaku. Inne objawy laryngologiczne to kaszel, chrypka, nawracające obrzęki ślinianek przyusznych oraz niewielkiego stopnia niedosłuch przewodzeniowy.

Problemy wątrobowe

Należy rozróżnić patologię wątroby związaną z mukowiscydozą od patologii związanej z przewlekłymi zapaleniami wątroby wywołanymi najczęściej przez wirusy.

Problemy gastroenterologiczne

Problemy gastroenterologiczne u chorych na mukowiscydozę: propozycje diagnostyczno-terapeutyczne. Ostatnio przyjmuje się, że duża zmienność cech klinicznych choroby jak też ich stopień ekspresji (brak korelacji genotypowo-fenotypowej) mogą być powodowane defektami innych genów niż gen CFTR. Jeden z takich genów, zwanych modulatorowymi, zlokalizowany został na chromosomie 19. Tak więc mutacje genu CFTR (pierwszorzędowe determinanty genetyczne) i genów modyfikatorowych (drugorzędowe determinanty genetyczne) odpowiedzialne są za rozległość i charakter zmian patomorfologicznych u chorego sprowadzających się do nieprawidłowej funkcji przezbłonowego transportu jonów, co prowadzi do zaburzeń czynności gruczołów wydzielania zewnętrznego, zwłaszcza w układzie oddechowym i pokarmowym.

Kolonopatia włókniejąca

Mukowiscydoza została opisana w aspekcie swych charakterystycznych objawów klinicznych, ze szczególnym uwzględnieniem zmian występujących w trzustce, już w 1938 r. przez Dorothy Andersen. Od tego czasu pamiętamy szczególnie dobrze o tym, że jest ona chorobą ogólnoustrojową, a jednym z jej najczęstszych objawów jest niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki. która klinicznie manifestuje się jako zespół złego wchłaniania.

Wałeczek physio roll

Brak odpowiedniego sprzętu jest częstym wytłumaczeniem i wymówką przed wykonywaniem ćwiczeń gimnastycznych, a przecież powinny one być, obok inhalacji i drenażu, integralną częścią codziennej fizjoterapii w mukowiscydozie. Okazją do poprawy tego stanu rzeczy jest zastosowanie w codziennej gimnastyce oddechowej prostego przyrządu jakim jest „physio-roll”.

Maska PEP

W chwili obecnej w Europie funkcjonuje wiele metod drenażowych, które zalecane są przez Międzynarodową Grupę Fizjoterapeutów zajmujących się mukowiscydozą. Do jednej z nich należy maska PEP (positive expiratory pressure), czyli technika dodatniego ciśnienia wydechowego.

Długofalowy model postępowania

Fizjoterapia powinna być stosowana codziennie nawet u chorych, którzy nie wykazują objawów ze strony układu oddechowego. Powinna być kontynuowana przez całe życie pacjenta i traktowana jako obowiązkowy zabieg higieniczny mający wpływ nie tylko na jego stan zdrowia, ale również na kształtowanie odpowiednich postaw zdrowotnych.

Gimnastyka oddechowa

Najistotniejszym zadaniem fizjoterapii w mukowiscydozie powinno być oczyszczanie oskrzeli z nadmiaru zalegającej, gęstej i często trudnej do usunięcia wydzieliny. Wśród wielu technik fizjoterapeutycznych poprawiających drożność oskrzeli wymienia się odpowiednie ćwiczenia oddechowe.

Acapella

Nowoczesne uniwersalne urządzenie do rehabilitacji układu oddechowego wspomagające farmakoterapie w zakresie higieny oskrzeli. Ułatwia ewakuacje wydzieliny przy przewlekłych schorzeniach układu oddechowego.

Drenaż autogeniczny

Drenaż autogeniczny polega na określonym sposobie oddychania, którego celem jest przesunięcie wydzieliny z małych oskrzeli do oskrzela głównego przez wydychane powietrze.