Laryngologia

Objawy laryngologiczne niemal stale towarzyszą chorym na mukowiscydozę. 90-100% chorych skarży się na dolegliwości związane z niedrożnością nosa oraz nieżytem błony śluzowej nosa i zatok przynosowych, rzadziej na bóle głowy, osłabienie powonienia i smaku. Inne objawy laryngologiczne to kaszel, chrypka, nawracające obrzęki ślinianek przyusznych oraz niewielkiego stopnia niedosłuch przewodzeniowy. 

Należy rozróżnić patologię wątroby związaną z mukowiscydozą od patologii związanej z przewlekłymi zapaleniami wątroby wywołanymi najczęściej przez wirusy. Do grupy pierwszej zalicza się noworodkowe zapalenie wątroby objawiające się cholestazą (żółtaczką). Każde niemowlę z żółtaczką powinno mieć wykonany test potowy. Częściej jednak u niemowląt chorych na mukowiscydozę obserwujemy tzw. „biochemiczną cholestazę”, objawiającą się wzrostem testów świadczących o nieprawidłowym wydzielaniu żółci (np. GGTP – gammaglutamylotranspeptydaza, kwasy żółciowe, fosfataza zasadowa), przy prawidłowych wartościach stężeń bilirubiny we krwi i braku zażółcenia skóry. Obecnie panuje pogląd, że dzieci takie powinny być leczone kwasem ursodezoksycholowym (UDCA; preparaty: Ursofalk, Biliepar) w dawce co najmniej l5mglkgldobę. Postępowanie takie ma zapobiegać marskości wątroby, która należy do drugiej pod względem częstości przyczyny zgonów u dorosłych pacjentów z mukowiscydozą. W początkowej fazie rozwoju marskości, nie obserwuje się typowych objawów. Częściej może występować zmęczenie, obniżenie łaknienia, zmiana nastroju. W zaawansowanej marskości, w fazie niewydolności wątroby, pojawia się żółtaczka, pogarsza się wygląd stolców – jako objaw nasilenia zespołu złego wchłaniania oraz rozwija się nadciśnienie wrotne potwierdzane badaniem ultrasonograficznym i/lub ezofagoskopią wykazującą rozwój żylaków przełyku. Nie stosujemy profilaktycznego leczenia żylaków przełyku w okresie przed krwawieniem. Po wystąpieniu krwotoku – optymalnym leczeniem wydaje się założenie drogą naczyń omijającego zespolenia wewnątrzwatrobowego (TIPS – iransjugularportosystemic shunt) lub zespolenia operacyjnego, np. śledzionowo-nerkowego. Kontrowersyjne u chorych na mukowiscydozę jest leczenie żylaków metodą sklerotyzacji, wymagającą częstych ogólnych znieczuleń, czy też długotrwałego podawania propranololu, ze względu na jego działania na oskrzela.

Dzieci chore na mukowiscydozę można zaliczyć do grup ryzyka narażonych na zwiększone możliwości zakażenia wirusami hepatotropowymi B i C. Najczęstszą drogą zakażenia są uszkodzone śluzówki, zabiegi. Sprzyjają zakażeniu częste pobyty w szpitalu, sanatoriach itd. O rozpoznaniu zakażenia wirusem B, a zwłaszcza C dowiadujemy się przypadkowo, najczęściej stwierdzając „przy okazji” innych badań podwyższone aktywności aminotransferazy alaninowej(AIAT).

Dla okresu dziecięcego typowy jest bezobjawowy przebieg zakażenia wirusem B i C, nie poprzedzony ostrymi objawami (żółtaczka, gorączka, objawy dyspeptyczne.

Lekarz stwierdzając podwyższone wartości AIAT powinien podejrzewać zakażenia wirusami hepatotropowymi i zastosować postępowanie diagnostyczne (ryc. 1 i 2 wg M.Woynarowski, J.Socha).

Do innych przyczyn, o wiele rzadszych, dających również objawy przewlekłego zapalenia wątroby można zaliczyć autoagresję (nietolerowanie własnych komórek wątrobowych), choroby metaboliczne (np. niedobór alfa-1 antytrypsyny czy choroba Wilsona – zaburzona przemiana miedzi.

Historia naturalna zakażenia wirusem B (bez leczenia) pokazuje, że w około 15%/rok organizm potrafi wyeliminować wirusa. Mówimy wtedy o serokonwersji, potwierdzonej znikaniem z krwi antygenu HBeAg i pojawieniu się przeciwciał anty „e”. O wiele rzadziej obserwujemy naturalną eliminację wirusa C. Przewlekłe zapalenie wątroby (typu B i C) niszczy komórki wątrobowe. Powstająca wtórnie w wyniku włóknienia blizna, oraz nieregularna regeneracja doprowadzają do wytworzenia nadciśnienia wrotnego z żylakami przełyku.

W chwili obecnej wydaje się, że jedynym skutecznym lekiem w zakażeniu wirusem B jest interferon alfa (tylko u około 50% pacjentów) podawany podskórnie 3 razy w tygodniu, co najmniej przez 4 miesiące. W zakażeniu wirusem C leczenie interferonem alfa przez 6-12 miesięcy jest skuteczne maksymalnie u około 25% chorych.

Najlepszą i najskuteczniejsza metodą zapobiegania zakażeniu wirusem B są szczepienia – uwzględnione obecnie w kalendarzu szczepień.

Informacja dla rodziców dzieci chorych na mukowiscydozę dotycząca postępowania zapobiegawczego lub leczenia „zaburzeń wątrobowych”, niezależnie od ich przyczyny (jako skutek mukowiscydozy czy też zakażenia wirusami.

1. W fazie przed rozwojem marskości wątroby:

  • dziecko należy traktować tak, jak gdyby miało zdrową wątrobę,
  • przestrzegać kalendarza szczepień (Engerix B),
  • żywienie według zaleceń typowych dla dziecka chorego na mukowiscydozę: najlepszym lekiem żółciopędnym są tłuszcze (obecnie nie rozróżnia się tzw. „diety wątrobowej”); bardzo ważne natomiast jest zapobieganie zaparciom (procesom gnicia) poprzez uwzględnianie w diecie substancji bogatoresztkowych (owoce, warzywa, mleka fermentowane – jogurty, kefiry),
  • pozwolić na normalną aktywność fizyczną,
  • dziecko „zakażone” może uczęszczać do przedszkola; może jednak zakażać kolegów, jeżeli np. jest agresywne (gryzie) lub są używane wspólne szczoteczki do zębów (zakażenie przez uszkodzoną śluzówkę).

2. Postępowanie z dzieckiem z marskością wątroby

  • kierować się wskazówkami lekarza (Centrum Zdrowia Dziecka – jest ośrodklem referencyjnym dla dzieci z marskością wątroby),
  • żywienie: dieta zbilansowana, wysokoenergetyczna, bogatobiałkowa; tylko w okresach przedśpiączkowych ograniczamy lub eliminujemy białko,
  • dbałość o wypróżnienia, aby zapobiegać procesom gnicia w jelitach,
  • leczenie objawowe/przeciwświądowe – UDCA, przeciwobrzękowe (aldakton),
  • leczenie krwotoków,
  • aktywność fizyczna – w zależności od stanu ogólnego.

Takie postępowanie zapobiegnie rozwojowi „chorób wątroby” u dzieci z mukowiscydozą, które nie należą do częstych. Nadzieją napawa nas również mit o Prometeuszu, mówiący o zdolnościach do odnowy wątroby, zwłaszcza wątroby dziecka…

Biuletyn „Mukowiscydoza” Nr 10 – 1997
str. 18-20
Ewa Barra
Klinika Gastroenterologii i Żywienia, Instytut Centrum Zdrowia Dziecka, Warszawa
tytuł: Choroby wątroby w mukowiscydozie

Problemy wątrobowe

Należy rozróżnić patologię wątroby związaną z mukowiscydozą od patologii związanej z przewlekłymi zapaleniami wątroby wywołanymi najczęściej przez wirusy.

Do grupy pierwszej zalicza się noworodkowe zapalenie wątroby objawiające się cholestazą (żółtaczką). Każde niemowlę z żółtaczką powinno mieć wykonany test potowy. Częściej jednak u niemowląt chorych na mukowiscydozę obserwujemy tzw. „biochemiczną cholestazę”, objawiającą się wzrostem testów świadczących o nieprawidłowym wydzielaniu żółci (np. GGTP – gammaglutamylotranspeptydaza, kwasy żółciowe, fosfataza zasadowa), przy prawidłowych wartościach stężeń bilirubiny we krwi i braku zażółcenia skóry. Obecnie panuje pogląd, że dzieci takie powinny być leczone kwasem ursodezoksycholowym (UDCA; preparaty: Ursofalk, Biliepar) w dawce co najmniej l5mglkgldobę. Postępowanie takie ma zapobiegać marskości wątroby, która należy do drugiej pod względem częstości przyczyny zgonów u dorosłych pacjentów z mukowiscydozą. W początkowej fazie rozwoju marskości, nie obserwuje się typowych objawów. Częściej może występować zmęczenie, obniżenie łaknienia, zmiana nastroju. W zaawansowanej marskości, w fazie niewydolności wątroby, pojawia się żółtaczka, pogarsza się wygląd stolców – jako objaw nasilenia zespołu złego wchłaniania oraz rozwija się nadciśnienie wrotne potwierdzane badaniem ultrasonograficznym i/lub ezofagoskopią wykazującą rozwój żylaków przełyku. Nie stosujemy profilaktycznego leczenia żylaków przełyku w okresie przed krwawieniem. Po wystąpieniu krwotoku – optymalnym leczeniem wydaje się założenie drogą naczyń omijającego zespolenia wewnątrzwatrobowego (TIPS – iransjugularportosystemic shunt) lub zespolenia operacyjnego, np. śledzionowo-nerkowego. Kontrowersyjne u chorych na mukowiscydozę jest leczenie żylaków metodą sklerotyzacji, wymagającą częstych ogólnych znieczuleń, czy też długotrwałego podawania propranololu, ze względu na jego działania na oskrzela.

Dzieci chore na mukowiscydozę można zaliczyć do grup ryzyka narażonych na zwiększone możliwości zakażenia wirusami hepatotropowymi B i C. Najczęstszą drogą zakażenia są uszkodzone śluzówki, zabiegi. Sprzyjają zakażeniu częste pobyty w szpitalu, sanatoriach itd. O rozpoznaniu zakażenia wirusem B, a zwłaszcza C dowiadujemy się przypadkowo, najczęściej stwierdzając „przy okazji” innych badań podwyższone aktywności aminotransferazy alaninowej(AIAT).

Dla okresu dziecięcego typowy jest bezobjawowy przebieg zakażenia wirusem B i C, nie poprzedzony ostrymi objawami (żółtaczka, gorączka, objawy dyspeptyczne.

Lekarz stwierdzając podwyższone wartości AIAT powinien podejrzewać zakażenia wirusami hepatotropowymi i zastosować postępowanie diagnostyczne (ryc. 1 i 2 wg M.Woynarowski, J.Socha).

Do innych przyczyn, o wiele rzadszych, dających również objawy przewlekłego zapalenia wątroby można zaliczyć autoagresję (nietolerowanie własnych komórek wątrobowych), choroby metaboliczne (np. niedobór alfa-1 antytrypsyny czy choroba Wilsona – zaburzona przemiana miedzi.

Historia naturalna zakażenia wirusem B (bez leczenia) pokazuje, że w około 15%/rok organizm potrafi wyeliminować wirusa. Mówimy wtedy o serokonwersji, potwierdzonej znikaniem z krwi antygenu HBeAg i pojawieniu się przeciwciał anty „e”. O wiele rzadziej obserwujemy naturalną eliminację wirusa C. Przewlekłe zapalenie wątroby (typu B i C) niszczy komórki wątrobowe. Powstająca wtórnie w wyniku włóknienia blizna, oraz nieregularna regeneracja doprowadzają do wytworzenia nadciśnienia wrotnego z żylakami przełyku.

W chwili obecnej wydaje się, że jedynym skutecznym lekiem w zakażeniu wirusem B jest interferon alfa (tylko u około 50% pacjentów) podawany podskórnie 3 razy w tygodniu, co najmniej przez 4 miesiące. W zakażeniu wirusem C leczenie interferonem alfa przez 6-12 miesięcy jest skuteczne maksymalnie u około 25% chorych.

Najlepszą i najskuteczniejsza metodą zapobiegania zakażeniu wirusem B są szczepienia – uwzględnione obecnie w kalendarzu szczepień.

Informacja dla rodziców dzieci chorych na mukowiscydozę dotycząca postępowania zapobiegawczego lub leczenia „zaburzeń wątrobowych”, niezależnie od ich przyczyny (jako skutek mukowiscydozy czy też zakażenia wirusami.

1. W fazie przed rozwojem marskości wątroby:

  • dziecko należy traktować tak, jak gdyby miało zdrową wątrobę,
  • przestrzegać kalendarza szczepień (Engerix B),
  • żywienie według zaleceń typowych dla dziecka chorego na mukowiscydozę: najlepszym lekiem żółciopędnym są tłuszcze (obecnie nie rozróżnia się tzw. „diety wątrobowej”); bardzo ważne natomiast jest zapobieganie zaparciom (procesom gnicia) poprzez uwzględnianie w diecie substancji bogatoresztkowych (owoce, warzywa, mleka fermentowane – jogurty, kefiry),
  • pozwolić na normalną aktywność fizyczną,
  • dziecko „zakażone” może uczęszczać do przedszkola; może jednak zakażać kolegów, jeżeli np. jest agresywne (gryzie) lub są używane wspólne szczoteczki do zębów (zakażenie przez uszkodzoną śluzówkę).

2. Postępowanie z dzieckiem z marskością wątroby

  • kierować się wskazówkami lekarza (Centrum Zdrowia Dziecka – jest ośrodklem referencyjnym dla dzieci z marskością wątroby),
  • żywienie: dieta zbilansowana, wysokoenergetyczna, bogatobiałkowa; tylko w okresach przedśpiączkowych ograniczamy lub eliminujemy białko,
  • dbałość o wypróżnienia, aby zapobiegać procesom gnicia w jelitach,
  • leczenie objawowe/przeciwświądowe – UDCA, przeciwobrzękowe (aldakton),
  • leczenie krwotoków,
  • aktywność fizyczna – w zależności od stanu ogólnego.

Takie postępowanie zapobiegnie rozwojowi „chorób wątroby” u dzieci z mukowiscydozą, które nie należą do częstych. Nadzieją napawa nas również mit o Prometeuszu, mówiący o zdolnościach do odnowy wątroby, zwłaszcza wątroby dziecka…

Biuletyn „Mukowiscydoza” Nr 10 – 1997
str. 18-20
Ewa Barra
Klinika Gastroenterologii i Żywienia, Instytut Centrum Zdrowia Dziecka, Warszawa
tytuł: Choroby wątroby w mukowiscydozie

Problemy gastroenterologiczne

Problemy gastroenterologiczne u chorych na mukowiscydozę: propozycje diagnostyczno-terapeutyczne. Ostatnio przyjmuje się, że duża zmienność cech klinicznych choroby jak też ich stopień ekspresji (brak korelacji genotypowo-fenotypowej) mogą być powodowane defektami innych gen&oacut

e;w niż gen CFTR. Jeden z takich genów, zwanych modulatorowymi, zlokalizowany został na chromosomie 19. Tak więc mutacje genu CFTR (pierwszorzędowe determinanty genetyczne) i genów modyfikatorowych (drugorzędowe determinanty genetyczne) odpowiedzialne są za rozległość i charakter zmian patomorfologicznych u chorego sprowadzających się do nieprawidłowej funkcji przezbłonowego transportu jonów, co prowadzi do zaburzeń czynności gruczołów wydzielania zewnętrznego, zwłaszcza w układzie oddechowym i pokarmowym.

Obok opisanej zmienności symptomów klinicznych występuje także zmienność w zakresie stężenia jonów Cl- i Na+ w pocie. W przypadkach granicznego wyniku testu potowego (ok. 40 – 60 mmol/l), a także w celu wykluczenia innych chorób niż mukowiscydoza, mogących przebiegać ze stężeniem Na+ w pocie w zakresie 60 – 80 mmol/l, konieczne jest równoczesne oznaczanie obu elektrolitów. Ten szeroki wachlarz zmian kliniczno-biochemicznych obserwowany u chorych na mukowiscydozę w pełni uzasadnia określenie tego zaburzenia jako: „choroby o wielu maskach”.

Pamiętać należy także, że u chorego na mukowiscydozę mogą występować lub współistnieć również inne choroby. Jakkolwiek większość chorych wykazuje zaburzenia wielonarządowe, to o jakości i długości życia decydują zwykle zmiany w układzie oddechowym.

Za niezbędne w kompleksowym leczeniu mukowiscydozy (obok objawów choroby oskrzelowo-płucnej) uznano leczenie współwystępujących zaburzeń ze strony układu pokarmowego oraz leczenie żywieniowe.

Do chwili obecnej opisano około 40 powikłań MU obejmujących przewód pokarmowy. Zmiany mogą dotyczyć niemal każdej części przewodu pokarmowego: od przełyku do odbytu. Pediatrzy i gastroenterolodzy dziecięcy spotykają się w swej praktyce przede wszystkim z przewlekłym zapaleniem trzustki (z jej niewydolnością zewnątrzwydzielniczą, a następnie wewnątrzwydzielniczą), w zakresie przewodu pokarmowego z niedrożnością smółkową, wypadaniem odbytnicy, zaparciami, zespołem niedrożności dalszej części jelita cienkiego (ang. Distal Intestinal Obstruction Syndrome – DIOS), bardzo rzadko z kolonopatią włókniejącą; w zakresie wątroby i dróg żółciowych z: żółtaczką cholestatyczną okresu noworodkowego i wczesnoniemowlęcego, stłuszczeniem wątroby, ogniskową marskością żółciową wątroby, zaburzeniami budowy i czynności pęcherzyka żółciowego (tzw. mały dyskinetyczny pęcherzyk, kamicą żółciową czy wreszcie zapaleniem pęcherzyka żółciowego). Na podkreślenie zasługuje fakt, iż w przypadku chorób wątroby, rozwinąć się może wielopłatowa żółciowa marskość wątroby, będąca przyczyną nadciśnienia wrotnego i wystąpienia jego objawów: powiększenia śledziony i hipersplenizmu oraz żylaków przełyku.

Każdy lekarz podstawowej opieki zdrowotnej (lub pracujący na poziomie I stopnia referencyjności), który chce właściwie prowadzić podstawową opiekę nad chorym z MU, powinien dokładnie znać wymienione powyżej, współwystępujące, najczęstsze choroby ze strony układu pokarmowego. Powinien także właściwie i odpowiednio wcześnie je diagnozować oraz leczyć, lecz jedynie w takim zakresie, który nie szkodziłby choremu, lecz umożliwiałby mu korzystanie z diagnostyki i leczenia na II i III stopniu referencyjności. Zdobycie potrzebnej w tym celu wiedzy, a także ocena własnych kompetencji nie są wcale łatwe… Niniejszy standard ma na celu w swej II części zaproponować – stosowne do poziomu referencyjności – postępowanie diagnostyczne i terapeutyczne w MU.

Kryteria rozpoznania MU oparte są o:

  • stwierdzenie występowania jednego lub więcej objawów klinicznych występujących w chorobie,
  • obciążonego wywiadu rodzinnego (np. rodzeństwo chore na MU),
  • dodatniego wyniku badania przesiewowego noworodków w kierunku MU.

W Polsce obecnie prowadzone są badania przesiewowe na szczeblu Instytutu Matki i Dziecka (III stopień referencyjności). W regionach, w których nie prowadzi się screeningu pacjentów podejrzanych o MU kierować należy na badania molekularne do jednego z dwóch ośrodków diagnostycznych. Ze względu na heterogenność mutacji negatywny wynik badania molekularnego nie wyklucza rozpoznania MU.

Niedrożność smółkowa jelit jest najwcześniejszą kliniczną manifestacją MU występującą u ok. 10 – 20% pacjentów. Może być wykryta in utero badaniem usg już ok. 17 – 18 tyg. ciąży. Niestety w naszym kraju rozpoznawana jest zwykle dopiero po 48 godz. od urodzenia lub w przypadku wystąpienia perforacji albo smółkowego zapalenia jelit. W przypadku podejrzenia jej wystąpienia, noworodek powinien być kierowany bezpośrednio do jednostek posiadających III stopień referencyjności (Kliniki AM, Instytuty).

Ocena wydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki może być przeprowadzona obecnie w kraju w oparciu o oznaczanie stężenia elastazy I w kale. Zaleca się, aby test ten był wykonywany u pacjentów z rozpoznaną MU w monitorowaniu rozwijającej się niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki np. co 6 m-cy w centrach MU. W wątpliwych przypadkach diagnostycznych powinny zostać wykonane testy bezpośrednie np. SPT*.

W celu zapobieżenia rozwojowi zawnątrzwydzielniczej trzustki lub zwolnienia tempa jej narastania, należy podawać odpowiednio dobrane (ilościowo i jakościowo) enzymy trzustkowe.

Kliniczne i laboratoryjne objawy zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki (małe przyrosty masy i wysokości ciała, biegunka tłuszczowa, współczynnik wchłaniania tłuszczów poniżej 80%) decydują o ustaleniu dawki enzymów. Dawki te może początkowo ustalać lekarz na pierwszym stopniu referencyjności, o ile zachowane zostaną niżej podane zasady doboru rodzaju preparatu i wielkości dawki. W leczeniu należy stosować preparaty zawierające kwasooporne mikrogranulki dojelitowe.

Najczęściej zalecane dawki enzymów wynoszą:

  • dla niemowląt 2000 – 4000 j FIP lipazy/120 ml mieszanki mlecznej lub 1 karmienie piersią,
  • 1000 j FIP lipazy/kg mc/posiłek u dzieci poniżej 4 r.ż.
  • 2500 j FIP lipazy/kg mc na posiłek u dzieci powyżej 4 r.ż.

W podawaniu enzymów należy przestrzegać następujących zasad: preparatów nie podaje się do soków, owoców, jarzyn i innych produktów beztłuszczowych; ustaloną indywidualnie dawkę można zwiększać stopniowo pod kontrolą lekarską występujących objawów klinicznych, nie przekraczając jednak 2500 j FIP lipazy/kg mc/posiłek; maksymalna dawka dobowa enzymów nie może wynosić więcej niż 10 000 j FIP lipazy/kg mc.

Stosowanie większej dawki niż 10 tys. jednostek FIP lipazy/kg m.c./dobę w opinii Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy może być główną przyczyną wystąpienia nowo opisanego powikłania w postaci kolonopatii włókniejącej, choć ostatecznie nie ustalono patogennej roli kwasu metakrylowego (składnik otoczki preparatów enzymów trzustkowych) w jego etiopatogenezie. W skład większości preparatów enzymów trzustkowych dostępnych na polskim rynku wchodzi ten składnik, a jedynie Kreon jest go pozbawiony. Za właściwą i skuteczną dawkę preparatów enzymów trzustkowych przyjmuje się taką, która zabezpiecza przyrost masy ciała, powoduje normalizację stolców, ustąpienie bólów i wzdęć brzucha oraz zmniejsza utratę tłuszczów w kale. W przypadku nieuzyskania wyżej opisanych kryteriów skuteczności enzymów lekarz pierwszego stopnia referencyjności powinien przekazać pacjenta do ośrodka drugiego lub trzeciego stopnia w celu korekcji terapii z uwzględnieniem m.in. włączenia podaży H2 blokerów lub inhibitorów pompy protonowej.

W ostatnim czasie zaobserwowano, że u pacjentów z MU częściej występuje odpływ żołądkowo-przełykowy. W przypadku współistnienia jego objawów pacjenta należy skierować do ośrodka z trzecim stopniem referencyjności, gdzie wskazane jest wykonanie kierunkowych badań diagnostycznych (przede wszystkim pH-metrii).

U pacjentów z mukowiscydozą występują również zaburzenia morfo-funkcjonalne w zakresie wątroby i dróg żółciowych. W przypadku stwierdzenia klinicznych i laboratoryjnych wykładników tych zaburzeń (żółtaczka w wywiadzie, cechy cholestazy potwierdzone badaniami laboratoryjnymi w tym np.: wzrost poziomu GGTP, fosfatazy alkalicznej lub kwasów żółciowych w surowicy krwi) chorego z MU należy przekazać do ośrodka trzeciego stopnia referencyjności lub bezpośrednio do IPCZD w Warszawie. W celu zapobieżenia wystąpieniu opisanych wyżej powikłań u chorych na MU wskazane jest obecnie podawanie preparatów kwasu ursodesoksycholowego w dawce dobowej 10 – 30 mg/kg mc. Ocena skuteczności tego typu terapii prowadzona powinna być raz na 6 m-cy w ośrodkach o drugim lub trzecim stopniu referencyjności lub w ośrodkach specjalistycznych zajmujących się leczeniem chorych na MU. Jeżeli mimo tego leczenia wystąpią objawy marskości wątroby z nadciśnieniem wrotnym (szczególnie u chorych z powiększeniem śledziony), chory taki wymaga diagnostyki i leczenia w ośrodku specjalistycznym. Zdarza się bowiem, że w następstwie wyżej opisanych objawów wystąpić mogą krwawienia z żylaków przełyku, które mogą być jedną z późnych manifestacji ujawnienia się mukowiscydozy. W takich przypadkach pacjent wymaga specjalistycznej opieki i leczenia w ośrodku o trzecim stopniu referencyjności.

Znajomość gastroenterologicznych objawów MU – z których wybrane przedstawiono w niniejszym artykule – zdecydować może o bardzo wczesnym jej rozpoznaniu, co posiada kluczowe znaczenie dla dalszego rokowania. Możliwie szybkie wdrożenie prawidłowego żywienia, suplementacji preparatami enzymów trzustkowych oraz innych działań leczniczych, może znacząco zmniejszyć ich nasilenie oraz częstość występowania. Z tych też powodów w diagnostyce mukowiscydozy na każdym z trzech poziomów referencyjności uwzględnić należy zawsze objawy gastroenterologiczne.

Mając powyższe na uwadze, przedstawione powyżej opracowanie poszerzone zostało o informacje diagnostyczno-terapeutyczne zestawione w formie tabel i rycin.

Rycina – Mukowiscydoza – algorytm ustalania dawki enzymów trzustkowych

Piśmiennictwo u autorów

Tabela 1

Mukowiscydoza – występujące objawy/stany kliniczne (pierwotne i wtórne)

Jama ustna i przełyk
Obrzęk/kamica ślinianek
Owrzodzenia jamy ustnej
Kandydoza jamy ustnej
Choroba refluksowa przełyku

Żołądek i jelito
Hipersekrecja kwasu solnego
Niedrożność smółkowa
Ekwiwalenty niedrożności smółkowej
Wgłobienie jelita
Uwięźnięcie jelita
Wypadanie śluzówki odbytu
Kolonopatia włókniejąca

Trzustka
Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki
Zapalenie trzustki

Wątroba i drogi żółciowe
Przedłużająca się żółtaczka noworodków
Stłuczenie wątroby
Marskość żółciowa wątroby
Kamica żółciowa
Mały, niefunkcjonujący pęcherzyk

Inne
Niedokrwistość hemolityczna
Obrzęki

Tabela 2

Przyczyny występowania biegunki w MU

Związane z chorobą podstawową
Nie związane z chorobą podstawową

Mała dawka enzymów
Nieprawidłowy czas podania enzymów
(brak związku z posiłkami)
Niskie pH dwunastnicze
Szybki czas pasażu jelitowego
Niedobór kwasów żółciowych
Infekcja jelitowa (Shigella, Salmonella)
Infekcja pasożytnicza (lambliaza)
Nietolerancja laktozy
Alergia pokarmowa
Bezpośredni wpływ antybiotyków na motorykę
(amoksycylina, erytromycyna)
Celiakia (współistnienie)
Zespół ślepej pętli (nadmiernego przerostu bakteryjnego)
Nieswoiste zapalenia jelit
Zaparcie z biegunką rzekomą

Tabela 3

Przyczyny przewlekłych bólów brzucha w MU

Związane z chorobą podstawową
Nie związane z chorobą podstawową

Brak/niewłaściwa suplementacja enzymatyczna
Choroba refluksowa przełyku
Ekwiwalenty niedrożności smółkowej
Choroby wątroby i dróg żółciowych
Splenomegalia
Kolonopatia włókniejąca
Zaburzenia motoryki jelita cienkiego i/lub grubego
Zespół jelita drażliwego
Zakażenie układu moczowego
Zapalenie węzłów chłonnych krezki
Zapalenie przydatków
Zaparcia
Nieswoiste zapalenia jelit
Kamica żółciowa

Tabela 4

Zasady postępowania żywieniowego w MU

Podstawowe założenia
Poziomy postępowania

Energia 130-150% zapotrzebowania zdrowych rówieśników
Białka 15% energii
Tłuszcze 35-45% energii
Węglowodany 40-50% energii
Suplementacja witamin rozpuszczalnych w tłuszczach
Okresowa suplementacja NaCl
Dieta zwykła
Dieta zmodyfikowana*(poradnictwo żywieniowe)
Dieta wzbogacana**(suplementy kaloryczne)
Dieta modyfikowana (peptydowa, elementarna)
Żywienie dojelitowe (zgłębnik nosowo-żołądkowy, przezskórna endoskopowa gastrostomia)
Żywienie pozajelitowe

* unikanie jałowych produktów i spożywanie produktów wysokoenergetycznych
** stosowanie odżywek wysokoenergetycznych

Tabela 5

Dodatkowe dawki suplementacyjne witamin w MU

Witamina A*
2000 j.m.—<6 tż
4000 j.m.—6 tż – 6 mż
5000 – 10000 j.m.—> 6mż

Witamina D**
200 j.m.—<6 tż
400 j.m.—6 tż – 6 mż
800 j.m.—> 6mż

Witamina E
50 – 100 j.m.—<1 rż
100 – 200 j.m.—1 – 10 rż
200 – 400 j.m.—> 10rż

Witamina K
> 5 mg/tydzień

* uzasadniona wydaje się również suplementacja beta-karotenem (2-3mg/dobę)
** u chorych z cholestazą suplementacja powinna być prowadzona z zastosowaniem 25 – OH D3(kalcyfediol)

Tabela 6

Charekterystyka i postępowanie w ekwiwalentach niedrożności smółkowej

Wywiad
Objawy nasilają się stopniowo, występując coraz częściej
Ból kolkowy (różnicowanie z ostrym zapaleniem wyrostka)
Przebieg bezgorączkowy
Ból występuje zarówno w nocy, jak i w dzień

Badanie przedmiotowe
Wyczuwalne masy w prawym dole biodrowym z rozlaną tkliwością

Zapobieganie
Prawidłowa dieta
Nawodnienie
Stosowana dawka enzymów

Leczenie

stan ostry

  • Acetylocysteina: doustnie
    wlew doodbytniczy
  • Gastrografina: doustnie
    wlew doodbytniczy

przewlekle

  • Nie redukować dawki enzymów
    Zwiększanie podaży błonnika i płynów
    Farmakoterapia np. laktuloza

Tabela 7

Charakterystyka i postępowanie w chorobie refluksowej przełyku

Wywiad
Objawy choroby refluksyjnej – bardzo często dominują objawy nietypowe (ze strony układu oddechowego)*

Swoiste czynniki zwiększające
częstość występowania
Zaburzenia fizjologii żołądka:

  • opóźnione opróżnianie żołądkowe
  • hipersekrecja kwasu solnego
  • zaburzenia motoryki żołądka
    Zaostrzenia choroby płucnej
    Fizykoterapia

Badania diagnostyczne

  • podstawowe
  • uzupełniające

24-godzinne badanie pH-metryczne przełyku
Badania kontrastowe górnego odcinka przewodu pokarmowego
Scyntygrafia

Leczenie
Obowiązuje schemat ESPGHAN

* praktycznie niezauważalne – przypisywane chorobie płucnej

Tabela 8

Mukowiscydoza – wskazane badania kontrolne

Stan odżywienia
Wysokość i masa ciała (wartości standaryzowane)
Skład ciała (pomiar fałdów skórno – tłuszczowych, metoda bioimpedancji elektrycznej)
Parametry biochemiczne (białko całkowite, albuminy, retional, Beta-karoten, alfa-tokoferol, Mg, Zn, Cu, Fe,)

Sposób żywienia
Wywiad żywieniowy (obejmuje analizę ilościową i jakościową)

Ocena niewydolności
zewnątrzwydzielniczej trzustki
Elastaza-1 w stolcu
Dobowa utrata tłuszczu
Steatokryt
Chymotrypsyna w stolcu

Ocena suplementacji enzymatycznej
Dobowa utrata tłuszczu
Steatokryt (tłuszcze / 100 g kału)

Choroba refluksowa przełyku
24 – godzinne badanie pH-metryczne

Cholestaza wątrobowa, marskość żółciowa
Parametry biochemiczne: GGTO, alkaliczna fosfataza, kwasy żółciowe, wskaźnik protrombinowy
USG dopplerowskie
Gastroskopia (niezbędne doświadczenie w procedurach inwazyjnych – np. sklerotyzacja)

Diagnostyka różnicowa
Specyficzne antygenowo IgE, (testy skórne alergiczne); przeciwciała: przeciw – HP, EMA, AGA*; wodorowy test oddechowy; endoskopia górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego

* HP – Helicobacter pylori
EMA – endomysium
AGA – gliadynowe

Tabela 9

Mukowiscydoza – poziomy referencyjności

I poziom
II/III poziom*

Ocena rozwoju fizycznego
Wstępna diagnostyka i leczenie biegunki
ostrej oraz ostrego bólu brzucha
Zapewnienie bezpośredniej opieki lekarskiej
Pełna ocena stanu odżywienia oraz sposobu odżywiania się

Monitorowanie niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki oraz suplementacji enzymatycznej

Pełna diagnostyka ostrych i przewlekłych dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego (ze szczególnym uwzględnieniem powikłań wątrobowych)

* Opieka specjalistyczna powinna odbywać się wyłącznie w ośrodkach (lub pod nadzorem osób) posiadających wystarczające doświadczenie oraz stosowane zabezpieczenie diagnostyczno – terapeutyczne dla mukowiscydozy.

Prof. dr hab. n. med Wojciech Cichy, Dr n. med. Jarosław Walkowiak,
Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób
Metabolicznych Instytutu Pediatrii AM w Poznaniu

Kolonopatia włókniejąca

Mukowiscydoza została opisana w aspekcie swych charakterystycznych objawów klinicznych, ze szczególnym uwzględnieniem zmian występujących w trzustce, już w 1938 r. przez Dorothy Andersen. Od tego czasu pamiętamy szczególnie dobrze o tym, że jest ona chorobą ogólnoustrojową, a jednym z jej najczęstszych objawów jest niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki. która klinicznie manifestuje się jako zespół złego wchłaniania.

Mukowiscydoza, będąc chorobą ogólnoustrojową, która najczęściej kojarzy się z ciężkimi powikłaniami ze strony płuc, jest jednak dla pacjenta bardzo dokuczliwa także ze względu na cały szereg powikłań ze strony przewodu pokarmowego. Opisano ich już ponad 40. Mogą one dotyczyć każdego odcinka przewodu pokarmowego, od przełyku do odbytu, oraz wątroby i przede wszystkim trzustki.

Tak więc mukowiscydozę można przyrównać do aktora teatralnego, zaś jej objawy do wielu ról, które on odgrywa. Role te mogą być odgrywane mniej lub bardziej ekspresyjnie, a oznacza to przede wszystkim to, że choroba u różnych pacjentów może występować w różnym nasileniu w odniesieniu do każdego z dotkniętych nią narządów. Dla przypomnienia wspomnieć należy, że jedną z tzw. „masek chorobowych” mukowiscydozy w trzustce może być jej nawracające zapalenie, doprowadzające w efekcie do niewydolności zewnątrzwydzielniczej tego narządu. „Maski” chorobowe mukowiscydozy w wątrobie to: zaburzenia odpływu żółci, stłuszczenie wątroby, a także jej marskość. Charakterystyczną cechą pęcherzyka żółciowego w tej chorobie jest jego mała objętość ze skłonnością do tworzenia się w nim kamieni. Przełyk dotknięty jest często powikłaniem zwanym odpływem żołądkowo-przełykowym, zaś sam żołądek może prezentować objawy choroby wrzodowej i hipersekrecji soku żołądkowego. Do znanych lekarzom i rodzicom chorych na mukowiscydozę „masek jelitowych” choroby należą: występująca bezpośrednio po urodzeniu niedrożność smółkowa lub pojawiające się bezpośrednio w wieku późniejszym tzw. ekwiwalenty niedrożności smółkowej, wgłobienie jelit i wypadanie odbytnicy.

Opisane powyżej najczęstsze manifestacje gastroenterologiczne mukowiscydozy znane były lekarzom opiekującym się tą grupą pacjentów i czynili oni w poprzednich dziesiątkach lat wszystko, aby zmniejszyć zarówno częstość ich występowania jak i skalę ich nasilenia.

Do takich postępowań należało między innymi wprowadzenie enzymów trzustkowych do leczenia niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki w mukowiscydozie. W początkowym okresie stosowano tzw. niskoaktywne preparaty enzymów trzustkowych, i to w stosunkowo niskich dawkach. Także postać, w której podawano te preparaty, była początkowo, jak dziś wiemy, niezbyt udana, albowiem stanowiły ją tabletki, mini-tabletki, względnie dość duże kapsułki. W ostatnich latach zarówno producenci preparatów enzymów trzustkowych jak i lekarze połączyli swoje doświadczenia i siły w celu z jednej strony wyprodukowania najbardziej fizjologicznych i aktywnych form preparatów enzymów trzustkowych, z drugiej zaś strony dostosowania ich zalecanej dobowej dawki do stopnia niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki. To drugie postępowanie miało przede wszystkim na celu zoptymalizowanie leczenia jednego z najgroźniejszych powikłań brzusznej formy mukowiscydozy, a mianowicie niedożywienia. By osiągnąć założony cel, zaczęto stosować tzw. wysokoaktywne preparaty enzymów trzustkowych oraz znacznie zwiększać dotychczas zalecaną, dobową dawkę enzymów trzustkowych. Postępowanie takie uzasadniano m.in. tym, że dotychczasowe obserwacje stosowania preparatów enzymów trzustkowych nie przynosiły danych o ewentualnym wystąpieniu ich oczekiwanych lub nieoczekiwanych działań ubocznych. Pogląd ten był aktualny do początku lat 90-tych.

W 1994 r. ukazało się w literaturze pierwsze doniesienie Pani Rosa(ind Smyth i jej współpracowników z Liverpoolu, o pojawieniu się u chorych na mukowiscydozę nowej „maski jelitowej” choroby, którą było wystąpienie zwężeń w odcinku wstępującym jelita grubego. Tak więc pod postacią tej „maski” pojawiło się nowe powikłanie, które – jak wykazały potem szczegółowe obserwacje – dotyczyło tylko pacjentów z mukowiscydozą leczonych przede wszystkim (choć nie tylko) wysokoaktywnymi preparatami enzymów trzustkowych. Przez odkrywców tego powikłania zostało ono nazwane w języku angielskim „fibrosing colonopathy”, co w języku polskim oznacza tzw. „kolonopatię włókniejącą”. Słowo kolonopatia pochodzi od łacińskiego określenia jelita grubego „colon”, zaś „włóknienie” oznacza postępujący proces, zachodzący w pewnej części jelita grubego, który doprowadza następnie do jego zwężenia. Ściana jelita grubego składa się z kilku warstw, które od światła jelita w stronę jego części zewnętrznej (obwodowej) zawierają m.in. błonę śluzową, blaszkę mięśniówki właściwej, dwie warstwy mięśni gładkich oraz na zewnątrz tzw. surowicówkę. Przez porównanie można sobie więc ścianę jelita wyobrazić jako kilkuwarstwową ścianę np. opony.

Opisane powikłanie o typie kolonopatii włókniejącej polega na pojawieniu się włóknienia podśluzówkowego, któremu często towarzyszy przejście zmian na blaszkę mięśniówki właściwej. W niektórych przypadkach obserwować można uszkodzenie samej śluzówki wraz z wystąpieniem procesów naprawczych, podczas gdy w innych przypadkach śluzówka wydaje się być normalną. Niekiedy obserwować można średniego stopnia nacieczenia z komórek zapalnych, a czasami występują komórki eozynofilne. Opisane zmiany zwracają uwagę klinicysty dopiero wtedy, kiedy światło jelita jest na tyle zmniejszone, iż doprowadza do znacznych zwężeń wymagających niestety w większości przypadków interwencji chirurgicznej. W czasie zabiegu operacyjnego stwierdza się na ogół pogrubienie i nacieczenie ściany jelita. Podobne włóknienie bywa czasami obserwowane w jelicie cienkim w miejscu anastomozy u osób, u których wykonano resekcję jelita z powodu meconium ileus (niedrożności smółkowej).

Niektórzy badacze uważali, że czynnikiem toksycznym wywołującym opisane zmiany mogą być nie same enzymy trzustkowe, ale ich składniki tworzące osłonkę galenową enzymów. Być może, że podobieństwo zmian patologicznych wywołanych różnymi czynnikami (np. po stosowaniu chlorku potasu) może wskazywać na ograniczoną zdolność do wystąpienia swoistego rodzaju mechanizmów obronnych jelita przy stosowaniu różnych czynników uszkadzających.

Pierwsze doniesienia z Liverpoolu, które opisywały wystąpienie zwężeń wstępnicy u dzieci z mukowiscydozą pobierających produkty wysokoaktywnych enzymów trzustkowych (zwykle w dawce większej niż 20 tys. j. FIP lipazy w kapsułce i ze znacznym przekroczeniem rekomendowanej ilości około 2,5 tys. j. FIP lipazy na posiłek na kilogram masy ciała) spowodowały konieczność zajęcia stanowiska w tej sprawie w Anglii przez Agencję Kontroli Medycznej (Medicines Control Agency). Agencja ta ostrzegła wszystkich lekarzy, że opisane zmiany o typis „fibrosing colonopathy” mogą być realnie związane z używaniem wysokoaktywnych enzymów trzustkowych i że u chorych na mukowiscydozę ponownie należy rozważyć zarówno celowość ich dalszego stosowania, jak i ewentualnego powrotu do preparatów standardowych (niskoaktywnych, zawierających 5-8 tys. j. FIP lipazy w kapsułce). W Stanach Zjednoczonych posunięto się dalej i wycofano preparaty o zawartości powyżej 20 tys. j. FIP lipazy w kapsułce.

Lekarze zajmujący się problemem mukowiscydozy, opierając się na przeprowadzonych obserwacjach klinicznych oraz ustaleniach podjętych na wielu spotkaniach roboczych w Anglii i w Europie, postanowili wyjaśnić wątpliwości, które pojawiły się co do zakresu przyczyn prowadzących do wystąpienia tego nowego, niezwykle groźnego powikłania. Podjęcie tych badań uzasadniały między innymi:

  • występowanie zwężeń u dzieci leczonych wysokoaktywnynm: produktami enzymów trzustkowych mogło wskazywać na istnienie jakiegoś wewnętrznego czynnika w tych preparatach odpowiedzialnego za tą reakcję,
     
  • wprowadzenie wysokoaktywnych enzymów trzustkowych w 1992 roku pozwoliło na zwiększenie dawek stosowanych enzymów w porównaniu do preparatów standardowych, ale wyzwoliło podejrzenie, że powikłanie pod postacią zwężeń okrężnicy może być następstwem spożycia zwiększonej dawki enzymów,
     
  • rozstrzygnięcia wymagała kwestia, czy zwężenia są następstwem stosowania wysokoaktywnych preparatów enzymów trzustkowych produkowanych przez niektóre tylko firmy farmaceutyczne; związane jest to z tym, że produkty różnych firm różnią się od siebie zarówno w zakresie budowy powłoki mikrosfer, jak również charakterystyki i szybkości uwalniania enzymów, co doprowadza do różnic w ich klinicznej skuteczności,
     
  • fakt, że większość powikłań pod postacią zwężeń okrężnicy opisana została w grupie pacjentów z Liverpoolu stawiało pytanie o zasady kompleksowego systemu leczenia stosowane w tym ośrodku (np. inne rodzaje leków wspomagających stosowane w leczeniu mukowiscydozy i odmienne postępowanie żywieniowe) mogącym doprowadzać do ujawnienia powikłania,
     
  • patofizjologiczne pytanie o przyczynę zwężeń okrężnicy związane jest także z możliwością toksycznego działania, przyjmowanych z podawaną lipazą, odpowiednio zwiększonych ilości proteazy czy elastazy, po ich uwolnieniu z mikrokapsułki, jak również ewentualnych interakcji pomiędzy tymi enzymami, a czynnikami toksycznymi (tj. substancjami chemicznymi) zawartymi w powłoce galenowej np. mikrotabletek czy kapsułek preparatów enzymatycznych.

Prowadzone przez kilka lat badania kliniczne, epidemiologiczne oraz laboratoryjne pozwoliły na zajęcie stanowiska w odniesieniu do kilku z wyżej przedstawionych faktów. I tak na podstawie badań epidemiologicznych potwierdzono zależność pomiędzy wystąpieniem kolonopatii a całkowitą dawką dobową przyjętych enzymów trzustkowych, które prawie w 100% badanych przypadków z powikłaniami pochodziły z preparatów wysokoaktywnych. Te nowe preparaty, które średnio zawierają w jednej kapsułce około 20-25 tys. j. FIP lipazy (zaś kapsułka wypełniona jest tzw. mikrosferami), zostały przez firmy farmaceutyczne wprowadzone na rynek i zastosowane u chorych na mukowiscydozę około 12 miesięcy przed wystąpieniem objawów kolonopatii. Tak więc mógłby to być minimalny okres, w którym działanie enzymów mogłoby wywierać efekt uboczny. Ale jak wspomniano wyżej, nie tylko czas i nie tylko całodobowa dawka enzymów, mogłyby być jedynymi czynnikami doprowadzającymi do wystąpienia tego powikłania. Innym czynnikiem mogłoby być wzajemne oddziaływanie różnych stężeń proteazy, amylazy i lipazy (uwalnianych z kapsułek wysokoaktywnych enzymów trzustkowych) i dochodzących w formie aktywnej aż do części wstępującej okrężnicy. Niestety nie udało się dokonać oddzielnej analizy wpływu stężeń tych różnych enzymów na wystąpienie opisywanego powikłania. Tym niemniej na najwyższą uwagę zasługuje fakt, że dawka dobowa lipazy w grupie pacjentów z powikłaniami była dwukrotnie wyższa (ok. 40 tys. j. FIP) od dawki w grupie kontrolnej (ok. 20 tys. j. FIP).

Poza obserwacją, że kolonopatię włókniejącą wywoływać może całkowita, zwiększona dawka dobowa enzymów trzustkowych, a także ich rodzaj (preparaty wysokoaktywne) zaczęto także prowadzić analizę ich form galenowych. Podstawę do tej analizy stanowiły wyniki badań eksperymentalnych na zwierzętach, w których stwierdzono, że istotne znaczenie w wywoływaniu kolonopatii ma skład powłoki ochronnej preparatu trzustkowego. Wykazano przede wszystkim, że wchodzący w skład powłok ochronnych (powłoczek galenowych), niektórych preparatów enzymów trzustkowych, kopolimer kwasu metakrylowego zawierający monomer akrylatu etylu może być czynnikiem powodującym wystąpienie procesów zapalnych w przewodzie pokarmowym, a tym samym prowadzić może do włóknienia. Obserwacje te potwierdzono następnie analizą stanu klinicznego pacjentów spożywających preparaty zawierające wymieniony wyżej kopolimer. Wykazano bowiem, że występowało u nich znacząco większe pogrubienie ściany okrężnicy w porównaniu z pacjentami, którzy stosowali preparaty enzymów trzustkowych nie zawierające tego środka.

Na podkreślenie praktyczne zasługuje także fakt, że zwężenia wstępnicy występowały u pacjentów spożywających preparaty fabryczne produkowane w formie niejednorodnych tzw. mini-tabletek lub tabletek, których średnica przekraczała 2 mm. W tym kontekście warto pamiętać, że aktualnie na rynku krajowym znajdują się tylko dwa fabryczne preparaty enzymów trzustkowych mające średnicę mikrosfer mniejszą niż 2 mm i nie zawierające w swoim składzie opisanego wyżej związku toksycznego. Jest to Kreon i Kreon 25 000.

Prowadzone badania wykazały także, że znaczna część pacjentów z powikłaniami często zmieniała zalecane przez lekarzy preparaty enzymatyczne na produkty innych firm. Ostateczny i rzeczywisty powód dokonywania takich samowolnych zmian w opisywanych badaniach angielskich nie został wyjaśniony. Dodatkowo analizowano możliwość zwiększenia ryzyka wystąpienia kolonopatii w przypadku łącznego stosowania antybiotyków, witamin oraz preparatów sterydowych. W tych przypadkach tego zwiększonego ryzyka nie potwierdzono, natomiast wykazano je przy współstosowaniu środków przeczyszczających oraz przyspieszających motorykę przewodu pokarmowego.

Te wszystkie obserwacje potwierdzają jeszcze raz fakt, że kolonopatia włókniejąca jest nowym powikłaniem stwierdzanym w grupie pacjentów z mukowiscydozą i że powikłanie to nie było nigdy opisane przed wprowadzeniem preparatów wysokoaktywnych enzymów trzustkowych oraz, że jego etiologia wydaje się być wieloczynnikowa.

Stwierdzenie to nabiera szczególnego znaczenia w przypadku, kiedy uświadomimy sobie, że pacjenci z powikłaniami spożywali przeszło dwa razy więcej enzymów w porównaniu z grupą kontrolną. Na uwagę zasługuje również stwierdzenie, że czynnikiem wywołującym kolonopatię włókniejącą, jak stwierdzono w przedstawionych badaniach epidemiologicznych, są raczej całkowite dobowe ilości spożytych enzymów, a nie ich koncentracja w jednej kapsułce. Niektórzy badacze uznają ten fakt za jedynie istotny w wywołaniu opisanego powikłania. Znaczenie tego czynnika wydaje się być tym bardziej ważne, że dotychczas wierzyliśmy, iż wysokie dawki pankreatyny (enzymów) są bezpieczne. Fabryczne instrukcje o wielkości zalecanych enzymów były także znacznie mniejsze niż ich ilości wymagane przez chorych na mukowiscydozę. Lekarze często informowali pacjentów, że mogą zwiększać dawkę przyjmowanych enzymów kierując się stanem klinicznym w ocenie ich efektywności i że nie potrzebują obawiać się przedawkowania. Miało to miejsce także wtedy, kiedy wprowadzono wysokoaktywne preparaty enzymów trzustkowych. Ich wprowadzenie poprawiło oczywiście komfort terapeutyczny, co przejawiało się zmniejszeniem liczby spożywanych kapsułek średnio z 30 do 18 na dzień. Niestety nie poprawiało to współczynnika wchłaniania tłuszczów (pozostał w granicy średnio 86%), prowadziło natomiast do znacznego zwiększenia średniego spożycia lipazy w dawce większej niż 2,5 tys. j. FIP lipazy na kilogram masy ciała na posiłek. Rezultatem takiego postępowania było istotne przekroczenie, np. w Anglii i Danii, przez dzieci z mukowiscydozą zalecanych dotychczas dawek enzymów, w tym także tych, podawanych przez producentów preparatów. Dawka enzymów spożywanych przez angielskie dzieci z mukowiscydozą była znacznie większa niż przyjmowana przez pacjentów z zapaleniami trzustki (co może mieć wyjaśnienie w mniejszym nasileniu biegunki tłuszczowej w tej jednostce) oraz wybitnie przekraczała dawki enzymów spożywanych przez dzieci na kontynencie, w tym przede wszystkim w Niemczech i Francji. Być może właśnie dlatego w tych krajach nie obserwowano przypadków zwężenia wstępnicy, mimo że wysokoaktywne enzymy trzustkowe były wprowadzone w nich przed Anglią.

Opisane w 1994 r. powikłanie było dzwonem alarmowym nie tylko dla Anglii i Europy, ale także Stanów Zjednoczonych i Kanady. W Kanadzie dotychczas nie opisano tego powikłania. Być może jest to związane z konserwatywnym stosowaniem w tym kraju niskoaktywnych preparatów enzymatycznych i tylko wyjątkowym zalecaniem preparatów wysokoaktywnych.

Występowanie kolonopatii włókniejącej jedynie u chorych na mukowiscydozę postawiło pytanie o możliwości istnienia różnego typu uszkodzeń w obrębie okrężnicy ułatwiających i poprzedzających wystąpienie kolonopatii włókniejącej. Wynikało to także z obserwacji poczynionych przez Shwachmana przed ponad 20 laty, które wykazały pogrubienie, „sztywność° oraz obniżenie napięcia ścian jelita grubego u chorych na mukowiscydozę. Ta obserwacja miała miejsce na długo przed wprowadzeniem do leczenia zarówno nisko- jak i wysokoaktywnych preparatów enzymatycznych. Sugeruje także dobitnie, że pogrubienie i pewna sztywność ściany jelita grubego mogą być kolejną „maską” obrazu mukowiscydozy w okrężnicy. Shwachman swoje obserwacje poczynił w oparciu o badania radiologiczne. W ostatnich latach przy zastosowaniu badania ultrasonograficznego wykazano różnicę w grubości ściany okrężnicy pomiędzy dziećmi zdrowymi (u których wynosiła ona 0,6 mm), a chorymi na mukowiscydozę (u których wynosiła ona około 1,5 mm). W oparciu o to, w niektórych krajach, zwłaszcza w Niemczech i Anglii, wszyscy chorzy poddawani są kontrolnym badaniom ultrasonograficznym brzucha co 6 miesięcy.

Z klinicznego punktu widzenia nowego znaczenia dla pacjentów i ich rodziców, a zwłaszcza dla lekarzy nabiera konieczność różnicowania kolonopatii włókniejącej z pawikłaniem znanym pod nazwą ekwiwalentu niedrożności smółkowej. Dla określenia tego zespołu używa się też nazwy: zespół zaburzeń drożności końcowego odcinka jelita krętego (skrót angielski DIOS). Jak już wynika z samego określenia, zespół ten dotyczy innego odcinka jelita niż w kolonopatii włókniejącej. Zespół ten występuje rzadko u najmłodszych dzieci (poniżej 5 roku życia), zaś częstość jego występowania wzrasta z wiekiem. Tak więc może występować najczęściej u dorosłych chorych na mukowiscydozę. Zespół ten charakteryzuje się występowaniem trzech klasycznych objawów: bólów brzucha, wyczuwalnej palpacyjnie w prawym dole biodrowym miękkiej, guzowatej masy, a w badaniu radiologicznym stwierdza się zaleganie mas kałowych (w końcowym odcinku jelita cienkiego i początkowym okrężnicy wstępującej). Występujące niekiedy całkowite zatkanie jelita tymi masami może wywołać objawy niedrożności rrechanicznej wymagającej wtedy leczenia chirurgicznego.

Nadal nie dysponujemy patognomonicznymi objawami (z wyjątkiem krwistej biegunki), które mogłyby pomóc klinicystom w różnicowaniu pomiędzy DIOS a wczesną formą kolonopatii włókniejącej. Pomimo to należy pamiętać, że bardzo wysokie dawki enzymów podawane chorym na mukowiscydozę z objawami brzusznymi, mogą być wskazaniem do wykonania u nich kontrastowych badań radiologicznych w celu wczesnego uchwycenia lub wykluczenia rozwoju zwężenia okrężnicy.

W oparciu o przedstawioną wyżej analizę epidemiologiczną, kliniczną i farmakologiczną nowego specyficznego dla chorych na mukowiscydozę powikłania, należy stwierdzić, że może być ono wywołane wieloma czynnikami zarówno natury endogennej (wrodzona skłonność), jak i endogennej (zewnętrzne zagrożenia). Do czynników endogennych należy: płeć męska, przechorowanie niedrożności smółkowej oraz objaw sztywności i pogrubienia ścian jelita grubego. Do czynników zewnętrznych należy przede wszystkim stosowanie wysokoaktywnych preparatów enzymów trzustkowych w dawkach przekraczających zalecane normy (tj. 2500 j. FIP lipazy na kilogram masy ciała na posiłek lub 10 000 j. FIP lipazy na kg m.c. na dobę), stosowanie preparatów zawierających szkodliwe substancje chemiczne działające na jelito grube, jednoczesne stosowanie z tymi preparatami leków przyspieszających pasaż jelitowy, w tym leków przeczyszczających. Jasnym więc staje się, że unikanie wyżej wymienionych czynników ryzyka i świadome zapobieganie ich działaniu na organizm może uchronić chorego na mukowiscydozę od wystąpienia nowego, specyficznego dla niego powikłania pod postacią kolonopatii włókniejącej. Pomocne może być także przestrzeganie zasad postępowania żywieniowego w mukowiscydozie oraz zasad stosowania enzymów trzustkowych, które opracowane zostały przez Polska Grupę Roboczą Mukowiscydozy i opublikowane zostały w całości w zeszycie „Mukowiscydoza” 1995; 6/8, 10-12.

Opisane powikłanie było dla gastroenterologów zajmujących się problematyką przewodu pokarmowego w mukowiscydozie bolesną lekcją Nauczyło ono nas. że enzymy trzustkowe nie są – tak jak dotychczas sądzono – nieszkodliwe. Wiemy teraz, że ich stosowanie zarówno w lecznictwie otwartym jak i zamkniętym musi być lepiej monitorowane, zaś ich zapisywanie pacjentom powinno podlegać takiej samej trosce i nadzorowi jak innych preparatów ze znanymi efektami ubocznymi. Nieodzowna staje się także znajomość objawów tego nowego powikłania. zarówno wśród samych chorych, jak i ich rodziców, co pozwolić może na wczesne wychwycenie stanu zagrożenia tym powikłaniem. a przez uzyskanie szybkiej porady lekarskiej na zapobieżeniu jej wystąpieniu.

Biuletyn „Mukowiscydoza” Nr 12 – 1997
str. 33-44
Wojciech Cichy
Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych, Poznań
tytuł: Mukowiscydoza jako „choroba o wielu maskach” – czyli o kolonopatii włókniejącej

Wałeczek physio roll

Brak odpowiedniego sprzętu jest częstym wytłumaczeniem i wymówką przed wykonywaniem ćwiczeń gimnastycznych, a przecież powinny one być, obok inhalacji i drenażu, integralną częścią codziennej fizjoterapii w mukowiscydozie. Okazją do poprawy tego stanu rzeczy jest zastosowanie w codziennej gimnastyce oddechowej prostego przyrządu jakim jest „physio-roll”.

Biuletyn „Mukowiscydoza” nr 14/2000
str.10
Jarosław Prusak
Klinika Bronchologii i Mukowiscydozy
Rabka

Brak odpowiedniego sprzętu jest częstym wytłumaczeniem i wymówką przed wykonywaniem ćwiczeń gimnastycznych, a przecież powinny one być, obok inhalacji i drenażu, integralną częścią codziennej fizjoterapii w mukowiscydozie.

Okazją do poprawy tego stanu rzeczy jest zastosowanie w codziennej gimnastyce oddechowej prostego przyrządu jakim jest „physio-roll”. Być może, np. w przypadku dziecka objętego indywidualnym nauczaniem, a więc o zmniejszonych możliwościach aktywności ruchowej, posiadanie takiego przyrządu i to, że będzie on zawsze pod ręką, w zasięgu wzroku, wpłynie mobilizująco na systematyczne wykonywanie ćwiczeń.

„Physio-roll” może być także bardzo pomocny w grawitacyjnym ułożeniu drenażowym, zastępując choćby dotychczasowe układanie na poduszkach. Wałeczek „physio-roll” po wypuszczeniu powietrza można zabierać ze sobą, na przykład na wyjazd wakacyjny, gdzie konieczność powtórnego nadmuchania będzie przy okazji doskonałym ćwiczeniem oddechowym.

Poniżej zaprezentowano krótki zestaw ćwiczeń do wykonywania w warunkach domowych.

Pamiętajmy: ćwiczenia gimnastyczne to nie tylko lepsze oczyszczanie dróg oddechowych z zalegającej wydzieliny i poprawa wentylacji płuc ale także wzmocnienie mięśni oddechowych, korekcja wad postawy i profilaktyka bocznych skrzywień kręgosłupa, niestety często rozwijających się w przebiegu mukowiscydozy.

ZACZYNAMY!!!

Na początek rozgrzewka.

Po uchyleniu okna w pokoju wykonujemy przysiady (10-20 powtórzeń) z wałeczkiem trzymanym przed sobą w wyprostowanych ramionach, następnie głębokie wdechy ze wspięciem na palcach i wysokim wyprostem ramion z wałeczkiem w górę oraz wydechy w skłonach z dotknięciem wałeczka do podłogi o nogach prostych w kolanach (tak jak we wszystkich pozostałych ćwiczeniach wdech wykonujemy nosem a wydech przez przymknięte usta!).

Na rozgrzewkę można wykorzystać także bieg truchtem w miejscu z wysokim unoszeniem kolan w górę lub dotykaniem piętami do pośladków. W staniu wykonujemy jeszcze skręty i skrętoskłony boczne z wałeczkiem trzymanym w wyprostowanych ramionach z wdechami w fazie wyprostu i wydechami w skręcie i skłonie (rys. 1).

cwiczenie 1,2
Ćwiczenie 1,2.

Przetaczanie na wałeczku w podporze przodem w przód i tył, nogi wyprostowane w kolanach. W tym samym ułożeniu wykonujemy tzw. pompki z wdechem w fazie ugięcia ramion i wydechem w wyproście (rys. 2) (około 10 powtórzeń).

cwiczenie 3
Ćwiczenie 3.

Leżenie na brzuchu, stopy ustabilizowane (np. w podporze o szafę) , wałeczek na wysokości ud. Wznosy tułowia o prostych ramionach jak najwyżej w górę (10 powtórzeń) lub pływanie „żabką” w wysokim wyproście tułowia (rys. 3).

cwiczenie 4
Ćwiczenie 4.

Leżenie na plecach, nogi i ramiona ugięte jak przy wykonywaniu „mostka”. Przetaczanie na przemian w przód i w tył (rys. 4).

cwiczenie 5
Ćwiczenie 5.

Leżenie na plecach o nogach ugiętych w kolanach, wałeczek w ramionach wyprostowanych (wdech powietrza). Naprzemienne skłony z jednoczesnymi skrętami tułowia w przód (faza wydechu powietrza) (rys. 5).

cwiczenie 6
Ćwiczenie 6.

Leżenie na plecach o nogach ugiętych w kolanach, wałeczek podtrzymywany na brzuchu. Naprzemienne głębokie wdechy z jednoczesnym uwypukleniem brzucha i wypychaniem wałeczka w górę oraz wydechy z wciągnięciem brzucha i opadem wałeczka w dół (10 powtórzeń). Z każdym dniem zwiększamy opór dłoni na wałeczek (rys. 6).

cwiczenie 7
Ćwiczenie 7.

Leżenie na plecach o nogach ugiętych, wałeczek za głową w ramionach wyprostowanych. Naprzemienne skręty kolan w bok, bez odrywania wałeczka od podłoża z jednoczesnym wdechem i wydechem w powrocie do pozycji wyjściowej (rys. 7).

cwiczenie 8
Ćwiczenie 8.

Kończymy ćwiczenia w swobodnym siadzie na wałeczku wykonując kilka głębokich wydechów wspomaganych uciskiem dłoni na klatkę piersiową z jednoczesnym kilkukrotnym odkrztuszeniem (wykonanym tylko w fazie wydechowej) zakończonym ewakuacją wydzieliny.

Pomiędzy poszczególnymi ćwiczeniami można wykonać także swobodne podskoki na wałeczku. Jest to rodzaj drenażu wibracyjnego wspomagającego odrywanie wydzieliny od ścian oskrzeli. Wydzielina jest usuwana za pomocą forsownych, długich wydechów z jednoczesnym przymknięciem głośni lub ust (wytworzenie oporu wydechowego), zakończonych w ostatniej fazie wydechowej kilkoma odkrztuszeniami ewakuującymi wydzielinę na zewnątrz.

Maska PEP

W chwili obecnej w Europie funkcjonuje wiele metod drenażowych, które zalecane są przez Międzynarodową Grupę Fizjoterapeutów zajmujących się mukowiscydozą. Do jednej z nich należy maska PEP (positive expiratory pressure), czyli technika dodatniego ciśnienia wydechowego.

dr Teresa Orlik
Zakład Usprawniania Leczniczego
Instytut Matki i Dziecka
Warszawa

Zasady stosowania maski PEP u chorych na mukowiscydozę

Jednym z podstawowych celów leczenia choroby oskrzelowo-płucnej w przebiegu mukowiscydozy jest regularne usuwanie patologicznej wydzieliny zalegającej w drzewie oskrzelowym. Usunąć wydzielinę możemy poprzez stosowanie zabiegów fizjoterapeutycznych, potocznie określanych jako zabiegi drenażowe. W chwili obecnej w Europie funkcjonuje wiele metod drenażowych, które zalecane są przez Międzynarodową Grupę Fizjoterapeutów zajmujących się mukowiscydozą. Do jednej z nich należy maska PEP.

Maska PEP czyli technika dodatniego ciśnienia wydechowego (positive expiratory pressure – PEP) została wprowadzona do leczenia chorych na mukowiscydozę przez duńskiego lekarza Merete Falka w 1984 roku. Sama technika nie jest nowa. Pierwsze informacje o PEP były zanotowane przez Chinese, historyka dynastii Han, który opisywał górską podróż ze wschodnich rejonów Azji do Hindu Kush w Afganistanie. Podróżnicy pokonując Wielkie i Małe Himalaje doświadczyli ostrej choroby górskiej. Jedynym warunkiem powodzenia wyprawy było zastosowanie wydechów przez ubranie w krótkich dawkach PEP.

Po raz pierwszy dodatnie ciśnienie wydechowe, w sposób profesjonalny było zastosowane przez Bunnell w 1912 roku podczas operacji na klatce piersiowej. W 1935 roku Barach i w 1936 Poulton zastosowali dodatnie ciśnienie wydechowe w leczeniu obrzęku płuc i choroby obturacyjnej płuc. Podczas II Wojny Światowej dodatnie ciśnienie wydechowe było stosowane u walczących pilotów w celu złagodzenia objawów hypoxemii. Nie znano wtedy jeszcze kabin ciśnieniowych. Na każde 1000 stóp wysokości, podwyższano ciśnienie w płucach o 5 cm H2O.

Najistotniejszym problemem w fizjoterapii klatki piersiowej u chorych na mukowiscydozę jest ewakuacja wydzieliny z drobnych oskrzeli oraz równoczesne niedopuszczenie do objawu tzw. zapadania się oskrzeli. Większość znanych metod drenażowych usuwa wydzielinę tylko z oskrzeli centralnych (płatowych). Maska PEP należy do metod, które pozwalają na oczyszczenie drobnych oskrzeli równocześnie zapobiegając zjawisku ich zapadnia się lub ograniczając to zjawisko.

Podstawy teoretyczne działania maski PEP

Wyjaśnienie działania maski PEP wymaga omówienia fizjologicznych mechanizmów mających wpływ na objaw zapadania się oskrzeli.

Objaw zapadania się oskrzeli występuje w przypadku obniżenia ciśnienia w drogach oddechowych do wartości równej ciśnieniu opłucnowemu. W miarę oddalania się od pęcherzyków płucnych, ciśnienie w drogach oddechowych zmniejsza się i w pewnym punkcie równa się ciśnieniu opłucnowemu; ujawnia się wtedy zjawisko zapadania się oskrzeli. Jest to niekorzystne zjawisko zarówno dla chorego jak i dla efektywności drenażu.

Podstawą funkcjonowania maski PEP jest stwierdzenie istnienia wewnętrznych połączeń między oskrzelami tzw. kanałów obocznych, które pozwalają powietrzu ominąć odcinki zmienione obturacyjnie. Rysunek 1. ilustruje prosty schemat działania dodatniego ciśnienia na oskrzela, w których stwierdzona jest obturacja. Podczas spokojnego wydechu, powietrze nie może przepłynąć przez zmienione obturacyjnie oskrzela (rysunek po prawej stronie). Zastosowanie maski PEP podnosi ciśnienie zarówno w centralnych jak i obwodowych oskrzelach prowadząc do rozszerzenia oskrzeli (rysunek po lewej stronie). Rysunek 2. prezentuje model obwodowych płuc z drobnymi oskrzelami oraz obocznymi kanałami. Opór dla przepływu powietrza w małych oskrzelach oznaczony jest jako Rsaw oraz opór dla przepływu powietrza w kanałach obocznych oznaczony jest jako Rcoll. Ciśnienie w oskrzelach i kanałach obocznych oznaczone jest jako Psaw i Pcoll. Te cztery parametry określają drogę, którą powietrze będzie przepływać przez oskrzela obwodowe. Jeżeli Rsaw jest mniejsze niż Rcoll i Psaw oraz Pcoll są identyczne, powietrze będzie przepływać przez drobne oskrzela. Jest to sytuacja obserwowana w zdrowych płucach. W przypadku obturacji lub zapadnięcia się oskrzeli, zastosowanie maski PEP zmienia ciśnienia ułatwiając przepływ powietrza przez kanały oboczne. Można sądzić, że sprzyja to dostaniu się powietrza za przeszkodę np. za czop śluzowy lub śluzowo-ropny. Zalegająca wydzielina dzięki temu może być przesuwana przez powietrze wydechowe do oskrzeli centralnych gdzie za pomocą techniki natężonego wydechu lub kaszlu będzie wykrztuszona. Godny uwagi jest fakt, że ewakuacja wydzieliny z drobnych oskrzeli może mieć miejsce bez wzrostu objętości oddechowej.

Podsumowując, stosowanie maski PEP ma wpływ na:

  1. leczenie niedostępnych, niedodmowo zmienionych odcinków płuca,
  2. rozszerzenie oskrzeli zmienionych obturacyjnie,
  3. przemieszczenie wydzieliny z oskrzeli obwodowych do oskrzeli centralnych.

Jak stosować maskę PEP?

Technika dodatniego ciśnienia wydechowego polega na oddychaniu przez maskę typu anestezjologicznego z zastawką jednozaworową dającą opór podczas wydechu. Wykonanie wydechu z pokonaniem pewnego oporu, podnosi ciśnienie w oskrzelach zapobiegając ich zapadnięciu. Manometr określa ciśnienie wydechowe, które w środkowej partii wydechu powinno wynosić od 10 do 20 cm H2O . Określone ciśnienie powinno być utrzymywane przy niewielkim aktywnym wydechu. Jest to możliwe przez dobranie, indywidualnie dla każdego chorego, odpowiedniej wielkości zastawki wydechowej. W zestawie znajduje się 8 zastawek charakteryzujących się różną wielkością otworów wydechowych. (Rys. 3) U niemowląt na ogół stosuje się zastawkę o średnicy 1,5 mm i stopniowo zwiększa się do 2,5 – 3 mm u starszych dzieci.

Zastawka powinna być dokładnie dobrana, ponieważ zastosowanie zbyt dużego oporu może prowadzić do nadmiernego obciążenia prawej komory serca i niedotlenienia. Znakiem ostrzegawczym przy stosowaniu maski PEP może być przepełnienie żył szyjnych, zaczerwienienie twarzy, zwiększona praca oddechowa, niewielka amplituda ruchów oddechowych oraz wyczerpanie.

Pacjent oddycha przez maskę PEP w pozycji siedzącej, z łokciami opartymi na stole. Maska PEP powinna ściśle przylegać do twarzy. Chory wykonuje 8-10 nieznacznie aktywnych wydechów, po których wykonuje dwa natężone wydechy techniką natężonego wydechu. Czas drenażu i ilość sesji w ciągu dnia są ustalane indywidualnie dla każdego chorego. U chorych w ustabilizowanym stanie zazwyczaj zaleca się 15 minut oddychania przez maskę PEP oraz 2 sesje w ciągu dnia. U chorych po operacjach, jako profilaktyczne leczenie, zaleca się 30 wydechów co godzinę w ciągu dnia i kilka razy w ciągu nocy.

Zaletami maski PEP są:

  • taka sama lub lepsza stymulacja do usuwania wydzieliny w porównaniu z konwencjonalną fizjoterapią (drenaż ułożeniowy),
  • obniżenie objętości zalegającej oraz poprawa wskaźników fizjologicznych płuc,
  • jest dobrze tolerowana przez pacjentów,
  • może być stosowana u chorych z hipoksemią i refluksem żołądkowo-przełykowym,
  • może być stosowana u niemowląt i dzieci w wieku przedszkolnym.

Wadą maski PEP jest możliwość wystąpienia skurczu oskrzeli u chorych z nadreaktywnością oskrzelową. U tych chorych, po zastosowaniu maski PEP, obserwowano obniżenie natężonej objętości 1-sekundowej (FEV1) i natężonej pojemności życiowej płuc (FVC). Dlatego u tych chorych, przed zastosowaniem maski PEP należy zastosować jeden z bronchodilatatorów.

Jak dowodzą badania, maska PEP jest łatwa w stosowaniu i całkowicie bezpieczna dla chorych na mukowiscydozę.

Rys 1. Prosty schemat zachowania się oskrzeli zmienionych obturacyjnie podczas spokojnego oddychania (rysunek prawy) oraz z zastosowaniem maski PEP (rysunek lewy). *

rysunek

Rys. 2. Model płuc obwodowych z drobnymi oskrzelami i kanałami obocznymi *

rysunek

Psaw – ciśnienie w drobnych oskrzelach
Pcoll – ciśnienie w kanałach obocznych
Rsaw – opór dla przepływu powietrza w drobnych oskrzelach
Rcoll – opór dla przepływu powietrza w kanałach obocznych

* Merete Falk & Jens B. Andersen – Positive expiratory pressure (PEP) mask. Respiratory Care; Churchill Livingstone; 1991.

Długofalowy model postępowania

Fizjoterapia powinna być stosowana codziennie nawet u chorych, którzy nie wykazują objawów ze strony układu oddechowego. Powinna być kontynuowana przez całe życie pacjenta i traktowana jako obowiązkowy zabieg higieniczny mający wpływ nie tylko na jego stan zdrowia,

ale również na kształtowanie odpowiednich postaw zdrowotnych.

Długofalowy model postępowania fizjoterapeutycznego w mukowiscydozie
Long-term physiotherapy model in cystic fibrosis

Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy: Dr reh. Teresa Orlik,
 Prof. dr hab. n. med. Andrzej Milanowski, Lek. med. Wojciech Skorupa,
Dr reh. Lesław Kluba, Lek. med. Aleksandra Korzeniewska,
Dr n. med. Lucyna Majka, Dr n. med. Alina Minarowska
Dr n. med. Robert Piotrowski, Dr n. med. Dorota Sands,
Lek. med. Maria Trawińska-Bartnicka, Dr n. med. Martyna Wierzbicka, 
Mgr psych.
Krystyna Zmysłowska

Słowa kluczowe: mukowiscydoza, fizjoterapia, edukacja, probliy psychospołeczne
Key words: cystic fibrosis, chest physiotherapy, education, psychosocial problis

Długofalowy model postępowania fizjoterapeutycznego w mukowiscydozie

Wstęp
Fizjoterapia uważana jest za jeden z podstawowych elientów standardowego leczenia mukowiscydozy. Stosuje się ją przede wszystkim w zapobieganiu progresji choroby i leczeniu zmian w obrębie układu oddechowego. Nasilenie tych zmian decyduje o długości i jakości życia chorych. Fizjoterapia powinna być stosowana codziennie nawet u chorych, którzy nie wykazują objawów ze strony układu oddechowego. Powinna być kontynuowana przez całe życie pacjenta i traktowana jako obowiązkowy zabieg higieniczny mający wpływ nie tylko na jego stan zdrowia, ale również na kształtowanie odpowiednich postaw zdrowotnych. Biorąc pod uwagę wieloletni okres jej stosowania musi ona być odpowiednio planowana i modyfikowana z uwzględnienii wieku chorego, jego motywacji, stanu zaawansowania choroby oraz sytuacji rodzinnej.

Główne zasady długofalowego programu fizjoterapeutycznego dla chorych na mukowiscydozę powinny obejmować:

  • przyzwyczajenie do systiatycznego wykonywania zabiegów fizjoterapeutycznych,
  • jak najwcześniejsze wprowadzenie czynnych form fizjoterapii,
  • dążenie do usamodzielnienia się pacjenta (nauka autodrenażu).

Standardy opieki fizjoterapeutycznej powinny zawierać również obowiązek ciągłego monitoringu rozwoju psychomotorycznego dzieci do 3. roku życia, a u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym – rozwoju fizycznego. Powinny również zawierać planową edukację rodziców i chorych.

Metody fizjoterapeutyczne stosowane u chorych na mukowiscydozę

Nowoczesna fizjoterapia ukierunkowana jest na stosowanie technik drenażowych w celu rozluźnienia, przesunięcia i usunięcia zalegającej w drzewie oskrzelowym wydzieliny. Cel ten uwarunkowany jest istotą choroby.

Jedną z pierwszych metod oczyszczania oskrzeli był drenaż ułożeniowy, stosowany w leczeniu chorych na mukowiscydozę już w latach 50. W celu poprawienia jego efektywności, wprowadzono w latach późniejszych tzw. techniki wspomagające drenaż takie jak oklepywanie, wstrząsanie i uciski klatki piersiowej. Do lat 80., drenaż ułożeniowy z technikami wspomagającymi stanowił podstawę leczenia fizjoterapeutycznego. Obecnie dysponują już dużą gamą różnych metod drenażowych, określanych jako alternatywne techniki oczyszczania oskrzeli. Metody te są zalecane przez Międzynarodową Grupę Fizjoterapeutów zajmujących się mukowiscydozą – (International Physiotherapy Group for Cystic Fibrosis – IPG(CF)) i są powszechnie stosowane w całej Europie.
Można je stosować zarówno u małych dzieci, młodzieży jak i u chorych dorosłych. Do technik alternatywnych zaliczamy:

  • technikę natężonego wydechu,
  • technikę aktywnego cyklu oddechowego,
  • drenaż autogeniczny,
  • technikę dodatniego ciśnienia wydechowego (maska PEP),
  • technikę zmiennego ciśnienia oskrzelowego – Flutter¨.

Drenaż ułożeniowy. W Polsce nadal jest bardzo popularny i powszechnie stosowany, 66% dzieci i młodzieży oraz 54% chorych dorosłych stosuje tę formę drenażu. Polega on na układaniu pacjenta w takich pozycjach, aby oskrzele drenujące dany segment płuca było ustawione prostopadle do podłoża. W wyniku takiego ułożenia, wydzielina siłą ciężkości może spłynąć z oskrzeli drobnych do oskrzeli centralnych skąd będzie wykrztuszona za pomocą kaszlu. Teoretycznie, ile segmentów w płucu, tyle pozycji drenażowych. W praktyce stosuje się 6 podstawowych pozycji:
1. w ułożeniu na brzuchu z głową skierowaną w dół. Nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 45Ą. W pozycji tej drenuje się płaty dolne obu płuc,
2. w ułożeniu na boku lewym z głową skierowaną w dół. Nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 30Ą.  W pozycji tej drenuje się płat środkowy prawy,
3. w ułożeniu na boku prawym z rotacją tułowia do tyłu, z głową skierowaną w dół. Nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 30Ą. W pozycji tej drenuje się tzw. języczek płuca lewego.
4. w ułożeniu na plecach z głową skierowaną w dół. Nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 30Ą. W pozycji tej drenuje się segmenty podstawowe przednie obu płatów dolnych,
5. w ułożeniu na wznak drenuje się segmenty przednie obu płatów górnych,
6. w pozycji siedzącej z lekkim pochyleniu tułowia do przodu drenuje się segmenty tylne obu płatów górnych.
Jeżeli stan chorego tego wymaga można stosować więcej niż 6 podstawowych pozycji, natomiast błędu jest stosowanie mniejszej ich liczby. Tylko u niemowląt dopuszcza się wykonanie drenażu w 4 lub 5 pozycjach.

Techniki wspomagające drenaż
Celi technik wspomagających jest: 1) usprawnienie transportu zalegającej wydzieliny oskrzelowej, 2) zmniejszenie pracy oddechowej przez bierne wspieranie ruchu wydechowego, 3) zmiana wzoru oddechowego poprzez manualną pomoc kierunkową podczas wdechu, 4) poprawa ruchomości klatki piersiowej (1).

Do technik tych zalicza się oklepywanie, uciski, wstrząsanie oraz wibracje klatki piersiowej. Wszystkie wymienione techniki  stosuje się podczas drenażu. Oklepywanie wykonuje się ręką złożoną w formie łódki. W przypadku drenażu ułożeniowego, w określonej pozycji oklepuje się tylko ten segment płuca, który w danej pozycji ma największą szansę oczyszczenia. Oklepywanie nie powinno być zbyt mocne, żeby nie wzbudzać u chorego nieprzyjemnych odczuć i nie zniechęcać go do stosowanych zabiegów fizjoterapeutycznych.

Uciski klatki piersiowej należy wykonywać podczas przedłużonego wydechu. Pacjent w ten sposób łatwiej osiąga tzw. niską objętość płuc, zbliżoną do objętości wydechowej zapasowej. Przy stosowaniu ucisków należy pamiętać, że następstwem każdego ruchu klatki piersiowej jest ruch płuc. Dlatego uciski powinno się wykonywać ostrożnie, ze względu na możliwość wystąpienia niekontrolowanego wzrostu ciśnienia w klatce piersiowej. W zasadzie uciski powinny być  zastępowane bardziej odpowiednim, z fizjologicznego punktu widzenia, wstrząsaniu klatki piersiowej. Wstrząsanie polega na wykonaniu kilku rytmicznych ucisków, których siła dostosowana jest do elastycznego oporu klatki piersiowej. Wykonują je na ogół na dolnych partiach klatki piersiowej, które są bardziej elastyczne od górnych  przez co łatwiej poddają się wstrząsaniu (2).

Wibracje powinny być wykonywane za pomocą urządzeń mechanicznych wytwarzających odpowiednią częstotliwość drgań. Efekt wibracji przy zastosowaniu np. szybkiego oklepywania ręcznego jest możliwy do osiągnięcia. Badania przeprowadzone z zastosowanie wibracji i oklepywania ze wstrząsami klatki piersiowej  wykazały podobną skuteczność w oczyszczaniu oskrzeli każdą z wymienionych metod. Przy podejmowaniu decyzji, którą z technik wspomagających drenaż zastosować, należy brać pod uwagę przede wszystkim preferencje pacjenta (1, 3).

Technika natężonego wydechu
Polega na wykonaniu jednego lub dwóch natężonych wydechów w połączeniu z oddychaniu kontrolowanym. Wydech wykonywany jest przez otwarte usta z charakterystycznym wypowiedzeniu głoski „H” (angielskie-huff). Długość wydechu i jego natężenie zależą od miejsca zalegania wydzieliny. Długie wydechy wykonywane na tzw. niskiej objętości płuc pozwalają usunąć wydzielinę z drobnych oskrzeli. Powinny być wykonywane przy rozluźnieniu mięśni klatki piersiowej. Wydzielina przesunięta do oskrzeli płatowych usuwana jest za pomocą kaszlu lub krótkiego forsownego wydechu (1, 3, 4).

Technika natężonego wydechu może być samodzielną metodą drenażową lub stanowić uzupełnienie innych technik jako stymulator kaszlu, ale przede wszystkim jest integralną częścią techniki aktywnego cyklu oddechowego.

Technika aktywnego cyklu oddechowego
Polega na wykonaniu następujących po sobie określonych czynności, które tworzą zamknięty cykl oddechowy składający się z oddychania kontrolowanego, ekspansywnych ćwiczeń torakalnych oraz natężonego wydechu.
Oddychanie kontrolowane (breathing control) – jest to spokojne oddychanie z użyciu przepony przy rozluźnieniu górnej części klatki piersiowej i mięśni obręczy barkowej. Często ten sposób oddychania określany jest jako oddychanie przeponowe. Pojęcie oddychania kontrolowanego jest jednak bardziej precyzyjne, ponieważ określa aktywność wszystkich mięśni oddechowych nie ograniczając się tylko do przepony. Oddychanie kontrolowane stanowi istotną część cyklu oddechowego. Daje mięśniom oskrzelowym odpoczynek po natężonych wydechach oraz pozwala zrelaksować się pacjentowi. Długość relaksu zależy od stopnia obturacji oskrzeli i samopoczucia pacjenta (1, 3).

Ekspansywne ćwiczenia torakalne (thoracic expansion exercises) – miani tym zwykło się określać sposób oddychania, w którym główny nacisk jest kładziony na oddychanie dolnożebrowe. Polega ono na głębokim oddychaniu (wdech i spokojny długi wydech). W czasie wdechu chory stara się w optymalny sposób rozszerzyć dolną część klatki piersiowej w płaszczyźnie czołowej. Ten sposób oddychania jest bardzo ważny z punktu widzenia efektywności drenażu. Podczas spokojnego wdechu, wraz ze wzrosti objętości płuc, zmniejsza się opór dla przepływu powietrza i otwierają się połączenia kolateralne w obrębie częsci płuc gorzej wentylowanych.
Ułatwia to dostanie się powietrza poza zalegającą wydzielinę. W czasie wydechu powietrze rozbija i równocześnie przesuwa wydzielinę w kierunku oskrzeli centralnych. U niektórych pacjentów zatrzymanie powietrza na trzy sekundy pod koniec wdechu, może zwiększyć efekt przepływu powietrza przez kanały oboczne. Na ogół ekspansywne ćwiczenia torakalne wykonywane są w kombinacji z oklepywanii i wstrząsanii klatki piersiowej (1, 3).

Technika aktywnego cyklu oddechowego jest wykonywana w tzw. pozycjach zmodyfikowanego drenażu ułożeniowego. Do całkowitego usunięcia wydzieliny wystarczy zastosować dwie pozycje drenażowe (w ułożeniu na boku: pozycja wysoka i pozycja w ułożeniu głową w dół). Aktywny cykl oddechowy kontynuowany jest do momentu, kiedy kaszel stymulowany techniką natężonego wydechu jest już nieproduktywny lub pacjent wymaga odpoczynku.

Technika aktywnego cyklu oddechowego jest nieodpowiednia dla niiowląt i dzieci w wieku przedszkolnym, a u chorych z zaawansowaną rozedmą płuc może być mniej skuteczna.

Drenaż autogeniczny
Polega na określonym sposobie oddychania, którego celi jest rozluźnienie wydzieliny oraz przesunięcie jej z małych oskrzeli do oskrzeli centralnych przez wydychane powietrze. Obecnie stosowane są dwie metody drenażu autogenicznego: metoda belgijska i jej modyfikacja – metoda niiiecka.

Metoda belgijska. Celi tej metody jest osiągnięcie maksymalnego przepływu powietrza i oczyszczenie oskrzeli przez stosowanie oddychania kontrolowanego. W tym przypadku oddychanie kontrolowane oznacza umiejętność lokalizowania wydzieliny w oskrzelach oraz pełną kontrolę pacjenta nad sposobi oddychania.

Najistotniejszym i zarazi najtrudniejszym problemi jest usunięcie zalegającej wydzieliny z drobnych oskrzeli. Drenaż autogeniczny spełnia to zadanie dzięki zastosowaniu trzech faz oddychania. Faza I – rozluźnienie wydzieliny w obwodowych oskrzelach. Faza II – zgromadzenie wydzieliny w dużych oskrzelach. Faza III – transport wydzieliny z dużych oskrzeli w kierunku gardła. Pacjent oddycha na tzw. trzech objętościach odpowiadających poszczególnym fazom (3, 4, 5):

  • objętość niska (faza I) – chory kontynuuje wydech do osiągnięcia zapasowej objętości wydechowej,
  • objętość średnia (faza II) – chory oddycha w granicach pogłębionej objętości oddechowej,
  • objętość wysoka (faza III) – chory wykonuje szybki wydech, po którym następuje odkrztuszenie wydzieliny.

Żeby uzyskać maksymalny efekt, powietrze wdechowe powinno dostać się do najdrobniejszych oskrzeli. Dotyczy to tych obszarów płuc, w których obserwuje się duże zaleganie wydzieliny z objawami niedodmy. Dlatego zalecane jest powolne wdychanie powietrza, małymi porcjami i po każdej porcji należy, na wdechu, na trzy sekundy zatrzymać oddech.

Modyfikacja niiiecka. Metoda ta różni się od metody belgijskiej tym, że nie ma trzech faz. Fizjoterapeuci i lekarze niiieccy uważają, że w metodzie belgijskiej oddychanie na niskiej objętości rzadko ma miejsce. Chorzy preferują bardziej wygodne dla nich oddychanie na średniej objętości. Dlatego Niicy uproscili procedurę stosowania drenażu autogenicznego. Ich metoda polega na oddychaniu indywidualną dla każdego chorego objętością oddechową.

Główne zasady stosowaniu drenażu autogenicznego polegają na zachowaniu równowagi pomiędzy natężonym wydechi, wewnątrzoskrzelowym ciśnienii i stabilizacją scian oskrzeli, tak, żeby uzyskać optymalny przepływ powietrza bez wywoływania objawu zapadania się ścian oskrzeli (4, 5).

Drenaż autogeniczny wymaga dobrej współpracy pacjenta z fizjoterapeutą. Z tego powodu może być stosowany u dorosłych i u dzieci starszych. U dzieci młodszych i pacjentów z małą motywacją, drenaż autogeniczny wymaga modyfikacji i uproszczeń. Drenaż autogeniczny wykonuje się w pozycji siedzącej, z plecami wyprostowanymi lub w pozycji leżącej na wznak z kolanami zgiętymi.

Technika podwyższonego ciśnienia wydechowego (maska PEP – positive expiratory pressure) polega na oddychaniu przez maskę typu anestezjologicznego z zastawką jednozaworową dającą opór podczas wydechu. Wykonanie wydechu z pokonanii pewnego oporu podnosi ciśnienie w oskrzelach zapobiegając ich zapadnięciu. Pacjent oddycha przez maskę PEP w pozycji siedzącej, z łokciami opartymi na stole, w 8-10 cyklach, po których wykonuje dwa natężone wydechy. Manometr określa ciśnienie wydechowe, które  indywidualnie dobierane powinno wynosić od 10 do 20 cm H2O. Określone ciśnienie powinno być utrzymywane przy niewielkim aktywnym wydechu. Jest to możliwe przez dobranie odpowiedniej wielkości zastawki wydechowej. Zastosowanie zbyt dużego oporu może prowadzić do nadmiernego obciążenia prawej komory serca i niedotlenienia, których objawi mogą być przepełnienie żył szyjnych, zaczerwienienie twarzy, zwiększona praca oddechowa, niewielka amplituda ruchów oddechowych oraz wyczerpanie. Maska PEP może wywołać skurcz oskrzeli u chorych z nadreaktywnością oskrzelową. Dlatego u tych chorych przed zastosowaniu maski PEP należy zastosować leki rozszerzające oskrzela (3, 4, 6).

Technika zmiennego ciśnienia oskrzelowego – Flutter¨
Flutter jest niewielkim urządzeniem ułatwiającym pacjentowi samodzielne oczyszczanie oskrzeli ze śluzu. Składa się z ustnika, trzonu oraz stalowej kulki zamykającej wlot. Fala powietrza wydechowego unosi stalową kulkę w górę wprawiając ją w drgania, które powodują, że w ułamku sekundy wlot Fluttera jest kilkakrotnie zamykany i otwierany. Wytworzone drgania mają podwójne znaczenie.

1. drgająca kulka wytwarza zmienne ciśnienie wewnątrzoskrzelowe, które wynosi od 0,8 do 25 cm H2O.
2. istnieje możliwość modulacji ciśnienia i częstości drgań. Odpowiednia częstotliwość drgań (zazwyczaj między 6-26 Hz) wywołuje maksymalne drgania ścian oskrzeli sprzyjające oczyszczaniu ich z zalegającego śluzu (1, 3, 4, 7).

Zazwyczaj chory oddycha przez Flutter w pozycji siedzącej, z łokciami opartymi na stole. Wykonuje głęboki wdech, wstrzymuje powietrze na 2-3 sek., następnie wykonuje spokojny, długi wydech. Podczas wydechu należy zwrócić uwagę na policzki, aby nie były rozdęte i nie drgały pod wpływem fali wibracyjnej.

Pacjent powinien oddychać cyklicznie. Na ogół wykonuje 8 wydechów przez Flutter, następnie 5 spokojnych wydechów z zaangażowaniu przepony oraz 2 wydechy techniką natężonego wydechu i ponownie 8 wydechów przez Flutter. W przypadku wystąpienia zawrotów głowy lub oznak zmęczenia mięśni oddechowych, należy zmniejszyć ilość wydechów wykonywanych przez Flutter.

Kryteria doboru odpowiedniej techniki fizjoterapeutycznej
Metody fizjoterapeutyczne dobiera się każdemu choremu indywidualnie. Przy wyborze odpowiedniej techniki należy uwzględnić:

  • wiek chorego
  • stan zaawansowania choroby
  • występowanie objawów nadreaktywności oskrzeli,
  • stopień motywacji chorego,
  • preferencje chorego odnośnie danej techniki.

Wiek chorego. U dzieci do 3. roku życia stosuje się bierne formy fizjoterapii nie wymagające współpracy chorego podczas drenażu. Po 3. roku życia bierne formy fizjoterapii powinny być stopniowo zastępowane formami aktywnymi. Po 10. roku życia wprowadza się samodzielne techniki drenażowe. U chorych dorosłych powinny dominować techniki do samodzielnego stosowania (1, 8).

Stan zaawansowania choroby jest jednym z podstawowych kryteriów doboru odpowiedniej techniki drenażowej. Należy wziąć pod uwagę pozycje w jakich drenaż może być stosowany oraz obecność lub możliwość wystąpienia powikłań, takich jak odma opłucnowa lub krwioplucie. U chorych w zaawansowanym stanie choroby, u których stwierdza się niewydolność oddechowo-krążeniową, pozycje ułożenia głową w dół mogą nasilać duszność i niedotlenienie, co jest szczególnie niekorzystne u chorych wymagających stałej tlenoterapii. U tych chorych podczas drenażu powinno się stosować tylko wysokie pozycje. U chorych, u których chociaż raz wystąpił incydent odmy opłucnowej, przeciwwskazane jest stosowanie Fluttera. U chorych z krwiopluciu zalecany jest drenaż autogeniczny, natomiast przeciwwskazane jest stosowania oklepywania, wstrząsania, wibracji klatki piersiowej oraz Fluttera (8, 9, 10).

Nadreaktywność oskrzeli. U chorych na mukowiscydozę, u których stwierdzono występowanie nadreaktywności oskrzeli, należy ostrożnie stosować maskę PEP lub Flutter, ponieważ urządzenia te mogą u nich pogłębić obturację oskrzeli. U tych chorych należy rozważyć możliwość podania leku rozszerzającego oskrzela przed zabiegii fizjoterapeutycznym z zastosowaniu wymienionych urządzeń (3, 6, 9).

Stopień motywacji i preferencje chorego. Chorym z małą motywacją do stosowania zabiegów fizjoterapeutycznych należy polecać techniki łatwe, nie pochłaniające dużo czasu. W tych przypadkach najodpowiedniejsze są Flutter lub maska PEP.

Liczba sesji i czas trwania zabiegów fizjoterapeutycznych
Czas trwania zabiegów oraz liczba sesji fizjoterapeutycznych w ciągu dnia zależą od stanu zaawansowania choroby oraz stosowanej metody drenażowej. Zabiegi wykonuje się 2-3 razy dziennie po 15-20 minut. U niemowląt do pierwszego roku życia czas drenażu jest nieco krótszy i wynosi 5-10 min. W zaawansowanych stanach choroby czas drenażu należy zwiększyć do 30-40 minut (8).

Stan zaawansowania choroby.
Wraz z progresją zmian w płucach zmienia się ilość i jakość zalegającej w oskrzelach wydzieliny. Chorzy z zaawansowanym procesu chorobowym wymagają w związku z tym częstszych sesji fizjoterapeutycznych w ciągu dnia oraz wydłużenia czasu ich trwania.

Istnieje kilka sposobów klinicznej oceny choroby. Najbardziej popularna jest skala Shwachmana i Kulczyckiego lub skala oceny zmian radiologicznych w płucach wg Brasfield. Dla potrzeb fizjoterapeutycznych zalecana jest trzystopniowa skala oceny zaawansowania choroby, opracowana przez ekspertów z Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy. Opiera się ona na dwóch wskaźnikach: natężonej objętości wydechowej 1-sekundowej (FEV1) oraz liczbie zaostrzeń oskrzelowo-płucnych w roku.

Rodzaj stosowanej metody drenażowej
Każdą metodę drenażową należy stosować przez określony czas: drenaż ułożeniowy powinien trwać od 2 do 10 minut w każdej pozycji ułożeniowej, aktywny cykl oddechowy 20-40 min w każdej pozycji, przez Flutter należy oddychać od 10 do 15 minut, podobnie przez maskę PEP,  drenaż autogeniczny powinien trwać 30 minut.
Generalnie czas drenażu należy uzależniać od ilości zalegającej wydzieliny i kontynuować do całkowitego jej usunięcia. Określenie tego momentu może być bardzo trudne dla chorego. Dlatego też, bez względu na to czy chory odkrztusza, czy nie, zaleca się stosowanie drenażu przez średni czas przewidziany dla danej techniki. U chorych odkrztuszających duże ilości wydzieliny średni czas drenażu powinien być wydłużony zgodnie z zasadą kontynuowania zabiegu aż do całkowitego jej usunięcia.

Terapia inhalacyjna
Uważana jest obecnie za bardzo ważny element leczenia chorych na mukowiscydozę. Rozważając możliwość zastosowania zabiegów inhalacyjnych, należy brać pod uwagę 3 elementy:

  • cel inhalacji
  • sposób podania leku
  • pozycje i techniki oddechowe stosowane podczas inhalacji

Cel inhalacji
a) Leki rozszerzające oskrzela: mogą być stosowane przed zabiegami drenażowymi w celu zapobieżenia lub ograniczenia skurczu oskrzeli, który sam zabieg drenażowy może wywołać. W ten sposób ułatwiają one wykrztuszanie  wydzieliny oskrzelowej podczas drenażu. Stosowane są również przed inhalacjami z antybiotyku i hipertonicznego roztworu soli, w celu zapobieżenia efektom ich drażniącego działania na błonę śluzową oskrzeli.

b) Leki przeciwzapalne są stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego i obrzęku błony śluzowej oskrzeli. Efekt ich działania nie jest natychmiastowy, konieczne jest więc codzienne stosowanie tego leczenia w celu osiągnięcia maksymalnego efektu. Zazwyczaj podawane są po fizjoterapii. Uważa się, że kortykosteroidy podane na oczyszczone oskrzela lepiej penetrują układ oddechowy.

c) Antybiotyki: stosowane są po zabiegach drenażowych dzięki czemu dystrybucja leku do peryferyjnych obszarów płuc jest lepsza.

 Zasady podawania antybiotyków drogą wziewną:
 – przy wprowadzeniu inhalacji z antybiotyku zaleca się wykonanie badania spirometrycznego przed i po podaniu antybiotyku celi ustalenia, czy nie powoduje on skurczu oskrzeli,
 – przed inhalacją antybiotyku zaleca się podanie leku rozszerzającego oskrzela i wykonanie zabiegu fizjoterapeutycznego,
 – istotnym elementem antybiotykoterapii wziewnej jest prawidłowa technika wykonywania inhalacji, aby zapobiec szybkiemu narastaniu lekooporności (nebulizatory z filtrem lub usuwanie powietrza wydechowego na zewnątrz  pomieszczenia) (8).

d) Mukolityki: zaliczamy do nich fizjologiczny i hipertoniczny roztwór NaCl, N-acetylocysteinę, ambroksol, dornazę alfa (ludzka rekombinowana dezoksyrybonukleaza – rhDNaza). Celi mukolityków jest upłynnienie gęstej, lepkiej, przywierającej do ściany oskrzela wydzieliny.

Hipertoniczny roztwór soli zwiększa efektywność oczyszczania dróg oddechowych, ale równocześnie indukuje skurcz oskrzeli u chorych z nadreaktywnością.

W przypadku rhDNazy zalecane jest podawanie leku wyłącznie przy użyciu inhalatora dyszowego. Fizjoterapia powinna być wykonywana bezpośrednio przed inhalacją, a po podaniu leku nie wcześniej niż po 2 godzinach (8).

Sposób podania leku. Istnieją 3 sposoby rozpylania środków leczniczych:

  • Za pomocą sprężonego powietrza, w inhalatorach dyszowych (sprężarkowych)
  • Za pomocą fali ultradźwiękowej
  • Za pomocą indywidualnych inhalatorków ciśnieniowych (MDI i DPI)

Pozycje i sposób oddychania:
Podczas zabiegów inhalacyjnych, pacjent powinien siedzieć z wyprostowanymi plecami i oddychać swobodnie z użyciu brzusznego toru oddychania. Alternatywnie podczas inhalacji pacjent może stosować drenaż autogeniczny w celu lepszej dystrybucji leku w płucach lub stosować określony wzór oddechowy: 5 spokojnych oddechów, następnie 2 głębokie z zatrzymaniu powietrza w płucach przez 2-3 sekundy i ponownie 5 spokojnych oddechów. Ten sposób oddychania zaleca się szczególnie przy podawaniu antybiotyków i rhDNazy oraz u dzieci współpracujących. W przypadku większego nasilenia zmian w jednej części płuca, można zastosować odpowiednie ułożenie chorego, wpływające na zwiększenie wentylacji w zmienionym obszarze płuca.

Higiena aparatów do inhalacji
Aparaty do inhalacji są dobrym miejscu do namnażania się patogennych bakterii, dlatego też zalecane jest bardzo dokładne i systematyczne czyszczenie aparatów. Polega ono na każdorazowym przepłukaniu wszystkich części nebulizatora pod bieżącą wodą i dokładnym ich wysuszeniu, najlepiej gorącym powietrzu (suszarka do włosów). Raz w tygodniu zaleca się moczenie części nebulizatora przez 30 minut w wodzie z dodatku detergentu, dokładne wypłukanie i  wygotowanie przez 10 minut.

Wysiłek fizyczny
Integralną częścią fizjoterapii jest systematyczny trening fizyczny dostosowany do wydolności chorego. Należy jednak pamiętać, że tolerancja wysiłku u chorych na mukowiscydozę jest bardzo zmienna, ulega znacznie ograniczeniu w czasie zaostrzeń choroby płuc. Często u chorych na mukowiscydozę stwierdza się osłabienie mięśni spowodowane  zaburzeniami postawy ciała, stosowaniu kortykosteroidów, ograniczeniu aktywności oraz upośledzeniu stanu odżywienia. Wszystkie wymienione czynniki mają wpływ na stopień wydolności fizycznej.

Trening fizyczny powinien obejmować ćwiczenia ogólnorozwojowe zwiększające siłę i wytrzymałość mięśni oraz ćwiczenia rozciągające mięśnie klatki piersiowej, grzbietu i obręczy barkowej. Chorzy na mukowiscydozę powinni być zachęcani do aktywności fizycznej, uprawiania sportu i rekreacji. Zwalnianie z lekcji WF może być tylko w uzasadnionych przypadkach np. podczas zaostrzenia choroby. Ćwiczenia fizyczne zazwyczaj prowadzą do wykrztuszania większej ilości wydzieliny, jednak nie należy ich traktować jako zamiennika drenażu oskrzeli.

Założenia długofalowego modelu fizjoterapii
Fizjoterapia stosowana u niemowląt i dzieci do 3. roku życia
Zabiegi fizjoterapeutyczne u dziecka chorego na mukowiscydozę należy rozpoczynać jak najwcześniej. W mukowiscydozie patologiczna wydzielina i patogenna flora bakteryjna występują zanim ujawnią się objawy uzasadniające wczesne wprowadzenie rutynowej fizjoterapii klatki piersiowej. Dlatego rozpoczęcie fizjoterapii już w wieku niemowlęcym, kiedy na ogół nie ma jeszcze głównych objawów choroby, daje olbrzymią szansę na opóźnienie progresji choroby.

Ustalenie strategii fizjoterapeutycznej dla dziecka w pierwszym roku życia powinno obejmować:

  • ustalenie celu fizjoterapii,
  • wybranie odpowiedniej techniki lub technik fizjoterapeutycznych,
  • podjęcie decyzji odnośnie stosowania stymulacji kaszlu.

Techniki fizjoterapeutyczne nadające się do stosowania we wczesnym okresie niemowlęcym to:

  • drenaż ułożeniowy zawierający pozycje ułożenia głową w dół,
  • zmodyfikowany drenaż ułożeniowy zawierający pozycje ułożenia wysokiego
  • techniki wspomagające drenaż: oklepywanie i wibracje klatki piersiowej,
  • pozycje ułożeniowe mające wpływ na zmianę wentylacji w określonych częściach płuc,
  • pasywny drenaż autogeniczny (metoda niiiecka)
  • technika przyspieszonego przepływu wydechowego (metoda francuska),
  • oddychanie kontaktowe (metoda niiiecka),
  • techniki stymulujące kaszel.

Pomimo coraz większej liczby technik drenażowych, które można stosować w najmłodszej grupie chorych, nadal w wielu krajach drenaż ułożeniowy uważany jest za leczenie z wyboru u dzieci do 3. roku życia.

Wybór techniki drenażowej powinien być poprzedzony diagnostyką refluksu żołądkowo-przełykowego. Refluks żołądkowo-przełykowy występuje u 35-81% pacjentów z mukowiscydozą. Powinien on stanowić zasadnicze kryterium doboru odpowiedniej techniki drenażowej dla niemowląt. U dzieci do 3. roku życia bez refluksu żołądkowo-przełykowego zaleca się drenaż ułożeniowy z oklepywaniu, uciskami, wstrząsami klatki piersiowej oraz wspomaganiu wydechów. Drenaż wykonywany jest w 4 pozycjach ułożeniowych, a u dzieci w wieku 9-12 miesięcy w 5 i 6 pozycjach. W tej grupie wiekowej powinno się stosować prowokację kaszlu w czasie drenażu i/lub po jego zakończeniu. U dzieci z refluksu żołądkowo-przełykowym, bez nasilonych zmian oskrzelowo-płucnych, zalecany jest zmodyfikowany drenaż ułożeniowy uwzględniający wysokie pozycje oraz pozycje ułożenia na wznak. Ze względu na mniejszą skuteczność zmodyfikowanego drenażu, u niemowląt z dużą ilością zalegającej wydzieliny należy rozważyć możliwość zastosowania klasycznego drenażu ułożeniowego uwzględniającego pozycje ułożenia  głową w dół (8).

Alternatywą dla drenażu ułożeniowego u niemowląt kaszlących, z dużą ilością zalegającej wydzieliny, może być technika zwiększająca przepływ wydechowy (AFE – Flow Expiration Technique). Stymulację kaszlu u niemowląt można stosować poprzez ucisk chrząstki krtaniowej lub ucisk podstawy języka szpatułką (jak przy badaniu gardła). W ciągu dnia można prowokować kaszel pobudzając dziecko do spontanicznego śmiechu.

Fizjoterapia stosowana u dzieci po 3. roku życia
Po 3. roku życia wskazane jest wprowadzenie, w miarę możliwości jak najwcześniej, alternatywnych metod fizjoterapii polegających na czynnej współpracy chorego. Do metod tych zaliczamy: technikę natężonego wydechu, technikę aktywnego cyklu oddechowego, drenaż autogeniczny,  maskę PEP i inne. Naukę rozpoczyna się od ćwiczeń wdechowo-wydechowych oraz ćwiczeń przedłużonego wydechu w formie zabawy. Stopniowo do drenażu wprowadza się ćwiczenia wydechowe, tak aby stały się one jego nieodzowną częścią. Następnie należy nauczyć dziecko współpracy z osobą wykonującą drenaż. Współpraca polega na wykonywaniu wydechów w określonym momencie, na polecenie. Kolejnym etapi jest nauka techniki natężonego wydechu. Rozpoczyna się od wydechów wykonywanych przez rurkę o średnicy ok. 3 cm, która wymusza szerokie otwarcie ust. Na tym etapie rurka musi być stałym rekwizyti stosowanym w czasie drenażu. Kiedy dziecko prawidłowo wykonuje wydechy przez rurkę, rozpoczyna naukę samodzielnego wykonywania techniki natężonego wydechu. Dobra współpraca dziecka w czasie drenażu, upoważnia do wprowadzenia techniki aktywnego cyklu oddechowego.

U dzieci nie współpracujących zaleca się kontynuowanie drenażu ułożeniowego z technikami wspomagającymi, jednak ze zwróceniu rodzicom uwagi na konieczność ciągłej pracy z dziecku w celu wyegzekwowania jego czynnego udziału w zabiegach fizjoterapeutycznych.

Fizjoterapia stosowana u chorych po 10. roku życia
Fizjoterapia stosowana w tej grupie wiekowej ukierunkowana jest na wprowadzanie samodzielnych technik drenażu z pełnym programu terapeutyczno-edukacyjnym zmierzającym do usamodzielnienia się pacjenta. Wszystkie techniki alternatywne zalecane przez Międzynarodową Grupę Fizjoterapeutów mogą być wykonywane samodzielnie przez chorego. Należy pamiętać, że proces usamodzielniania się jest procesu wieloletnim i wymaga ukierunkowanych działań ze strony fizjoterapeutów. Program terapeutyczno-edukacyjny ustalany jest indywidualnie dla każdego chorego. Czas rozpoczęcia programu, jak również jego treść, powinna być uzależniona od osobowości chorego, jego motywacji do nauki nowych form drenażu i od stosunku rodziców do faktu usamodzielnienia się ich dziecka. Dzieciom w tym wieku należy dać większą samodzielność, ale w dalszym ciągu fizjoterapia powinna być nadzorowana przez rodziców.

Fizjoterapia stosowana u chorych dorosłych
U chorych dorosłych obserwuje się zaawansowane zmiany w płucach w postaci włóknienia i rozedmy, częściej występują powikłania takie jak odma opłucnowa czy krwioplucie. Dodatkowo występują, charakterystyczne dla chorych w tym wieku, problemy psychospołeczne i socjalne, związane z nie radzeniu sobie z  chorobą. Dlatego chorzy dorośli wymagają bardziej dokładnego doboru technik drenażowych niż dzieci i chorzy w wieku młodzieńczym oraz odpowiedniego oddziaływania psychologicznego.

Techniki drenażowe. U chorych dorosłych powinny w całości dominować techniki do samodzielnego stosowania. Najbardziej polecaną jest technika zmiennego ciśnienia oskrzelowego wytwarzanego za pomocą urządzeń typu Flutter, 44% polskich chorych powyżej 18. roku życia stosuje to urządzenie. Flutter powinni stosować chorzy bez powikłań. U chorych z niewydolnością oddechowo-krążeniową, z krwiopluciu, lub u których chociaż raz wystąpiła odma opłucnowa należy stosować inne formy drenażu. Najodpowiedniejszy jest drenaż autogeniczny lub maska PEP z odpowiednio dobraną zastawką wydechową. U chorych nie odkrztuszających podczas oddychania przez Flutter, należy rozważyć możliwość zastosowania innej techniki drenażowej np. aktywnego cyklu oddechowego, lub drenażu autogenicznego.

Oddziaływania psychospołeczne
Oddziaływania psychospołeczne obejmują:
 – sposoby radzenia sobie z chorobą,
 – postępowanie w przypadku depresji,
 – sposoby opanowywania paniki,
 – zmniejszanie nasilenia stresu,
 – metody relaksacyjne,
 – kontrola gniewu,
 – kontakt pomiędzy chorym i opiekuni,
 – kwestie związane z życii małżeńskim,
 – życie płciowe.
Wielu chorych wymaga pomocy psychologa lub psychiatry.

Edukacja chorych
Edukacja chorych na mukowiscydozę ma bardzo duże znaczenie. Przewlekle postępujący proces chorobowy, prowadzący do przedwczesnej śmierci, wpływa na kształtowanie się różnych, często negatywnych postaw u chorego i jego rodziny. Powszechnym zjawiskiem jest zaniechanie stosowania zabiegów fizjoterapeutycznych w wieku młodzieńczym i dorosłym oraz blokowanie odruchu kaszlowego i ograniczenie odkrztuszania wydzieliny szczególnie przy osobach drugich. W tym kontekście program edukacyjny nabiera szczególnego znaczenia.
Edukacja powinna motywować chorego do takich zmian zachowania, które doprowadzą do poprawy stanu jego zdrowia i umożliwią mu aktywny udział w leczeniu. Proces zmian zachowania ma charakter ciągły. Nie wystarczy przekazywać chorym i ich rodzinom informacji o chorobie i metodach jej leczenia raz w roku, na specjalnie organizowanych spotkaniach. Program edukacyjny powinien być prowadzony planowo w sposób ciągły, w specjalistycznych poradniach leczenia mukowiscydozy. Zawsze powinien być prowadzony równolegle dla rodziców i dla chorych.

Podstawowe etapy edukacji powinny uwzględniać:

  • określenie potrzeb chorego w zakresie edukacji,
  • wybór najbardziej odpowiedniej dla chorego metody przyswajania wiedzy,
  • dobranie sposobu prowadzenia szkoleń, który przyniesie chorym najwięcej korzyści.

Program edukacyjny należy rozpoczynać jak najwcześniej. Szczególnego znaczenia nabiera on w pierwszym roku po zdiagnozowaniu choroby, kiedy rodzice muszą nauczyć się żyć ze świadomością przewlekłej choroby u ich dziecka, muszą poznać techniki fizjoterapii, zaakceptować je i wprowadzić do systematycznej codziennej terapii. W pierwszych latach, przede wszystkim rodzice kształtują postawę dziecka w stosunku do zabiegów fizjoterapeutycznych. Nasze działania w tym okresie, muszą być w związku z tym, ukierunkowane na edukację rodziców. Błędy popełnione w pierwszych latach życia dziecka są bardzo trudne do skorygowania w wieku późniejszym. Edukacja dzieci pełni rolę wspomagającą szkolenie rodziców.

Program edukacyjny może być prowadzony w różnych formach. Najprostszą formą edukacji stosowaną w gabinetach lekarskich i fizjoterapeutycznych jest rozmowa. Niestety ta forma jest najmniej efektywna, ponieważ odbywa się  na ogół przy biernej postawie rodziców (słuchanie) oraz przy całkowitym wyłączeniu się i dekoncentracji dzieci. Najefektywniejszą formą edukacji jest doświadczanie poprzez jednoczasowe słuchanie, oglądanie, odczuwanie i wykonywanie danej czynności. Taki program wymaga fachowego przygotowania. Inaczej jest prowadzony u dzieci, inaczej u młodzieży, a jeszcze inaczej u chorych dorosłych.

Nie ma jednej, idealnej metody przekazywania informacji, jednak powtarzanie, prostota przekazu i wzajiny szacunek mają kluczowe znaczenie dla skuteczności nauczania.

Zasady opieki fizjoterapeutycznej, ambulatoryjnej
Warunki osiągnięcia efektów są systematyczne kontrole, które powtarza się co parę miesięcy. Kontrole fizjoterapeutyczne powinny być prowadzone przez przeszkolonych fizjoterapeutów w ośrodkach referencyjnych i specjalistycznych. Wizyta kontrolna powinna obejmować:

  • opracowanie we współpracy z lekarzem, indywidualnie dla każdego chorego programu fizjoterapeutycznego w oparciu o aktualny stan chorego, stopień zaawansowania choroby oraz rodzaj zmian w płucach (z uwzględnieniem wyników badania spirometrycznego, zmian radiologicznych i osłuchowych w płucach oraz badania bakteriologicznego plwociny).
  • ustalenie planu edukacji chorego i jego rodziny na podstawie oceny stopnia motywacji do zabiegów fizjoterapeutycznych. Przeprowadzenie rozmowy edukacyjnej,
  • kontrolę prawidłowości wykonywania zabiegów drenażowych,
  • omówienie, pokazanie i przećwiczenie nowych elientów wprowadzanych do drenażu,
  • ocenę czynnościową chorego (np. siłę mięśni, zakres ruchów, postawę, sprawność czynnościową, rozwój psychoruchowy małego dziecka),
  • ocenę tolerancji wysiłku na podstawie 6 lub 12 minutowego testu marszowego.

Chorzy mieszkający w pobliżu specjalistycznego ośrodka leczenia mukowiscydozy powinni mieć możliwość korzystania z usług fizjoterapeutycznych 1 lub 2 x w tygodniu, jeśli ośrodek posiada odpowiednie warunki do prowadzenia rehabilitacji ambulatoryjnej.

Piśmiennictwo:
1. Orlik T. Fizjoterapia. Rozdział w podręczniku „Choroby układu oddechowego” pod red. Milanowskiego A. PZWL, 2000.
2. Orlik T. Ocena efektywności wybranych metod fizjoterapii klatki piersiowej stosowanych w leczeniu chorych na mukowiscydozę. Med Wieku Rozwojowego, 2000, 3: 233-246.
3. Pryor JA i wsp. Respiratory care. Churchill Livingstone, London 1991.
4. Orlik T. Współczesne techniki fizjoterapii klatki piersiowej stosowane w leczeniu chorych na mukowiscydozę. Med Wieku Rozwojowego, 1997, I, 2.
5. Pfleger A i wsp. Self-administered chest physiotherapy in cystic fibrosis: a comparative study of high-pressure PEP and autogenic drainage. Lung, 1992, 170: 323-330.
6. Hofmeyr J L, Webber B A, Hodson M E. Evaluation of positive expiratory pressure as an adjunct  to chest physiotherapy in the treatment of cystic fibrosis. Thorax 1986, 41: 951-954.
7. Pryor JA i wsp. The Flutter VRP1 as an adjunct to chest physiotherapy in cystic fibrosis. Respiratory Med., 1994, 88: 677-681.
8. Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy. Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy. Standardy Medyczne 2002, 10: 600-612.
9. Orenstein DM, Rosenstein BJ, Stern RC. Cystic Fibrosis (The respiratory System). Medical Care, 2000,
10. Pryor JA i wsp. Physiotherapy for cystic fibrosis – which technique ? Physiotherapy, 1992, 78: 105-108.

Gimnastyka oddechowa

Najistotniejszym zadaniem fizjoterapii w mukowiscydozie powinno być oczyszczanie oskrzeli z nadmiaru zalegającej, gęstej i często trudnej do usunięcia wydzieliny. Wśród wielu technik fizjoterapeutycznych poprawiających drożność oskrzeli wymienia się odpowiednie ćwiczenia oddechowe.

Biuletyn „Mukowiscydoza” Nr 16 – 2005
str. 7-10
Jarosław Prusak
Zakład Rehabilitacji Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce-Zdroju
tytuł: Gimnastyka oddechowa

Najistotniejszym zadaniem fizjoterapii w mukowiscydozie powinno być oczyszczanie oskrzeli z nadmiaru zalegającej, gęstej i często trudnej do usunięcia wydzieliny. Wśród wielu technik fizjoterapeutycznych poprawiających drożność oskrzeli wymienia się odpowiednie ćwiczenia oddechowe, wykorzystujące manewry forsownych wydechów (patrz poniżej), tak jak to ma miejsce w metodach drenażowych, a także wysiłek fizyczny związany np. uprawianiem sportu czy rekreacji. Należy wyraźnie jednak podkreślić, iż na tym aspekcie nie kończy się znaczenie wykonywania fizjoterapii w mukowiscydozie. Błędem jest skupienie się jedynie na wykonywaniu wyłącznic zabiegów drenażowych. Za koniecznością wykonywania gimnastyki oddechowej przemawia jej szeroki. uzasadniony patofizjologicznie zakres oddziaływania, związany z poprawą mechaniki oddychania.

W niniejszym artykule chciałbym skupić się na przedstawieniu korzyści związanych z wykonywaniem gimnastyki oddechowej na przykładzie wybranych ćwiczeń możliwych do przeprowadzenia nawet u małych dzieci w warunkach domowych. Oczywiście u dzieci małych, dla lepszej efektywności ćwiczeń wskazana jest ich modyfikacja do formy zabawowej i takie przykłady zostaną przedstawione w kolejnym artykule.

Chciałbym zaznaczyć również, że przebieg możliwych zmian patofizjologicznych może być bardzo zróżnicowany u każdego chorego, dlatego zestaw ćwiczeń powinien być dobierany indywidualnie. Stąd bardzo ważna jest okresowa konsultacja z fizjoterapeutą. Dla przykładu inna będzie metodyka ćwiczeń (szczególnie ważne pozycje wyjściowe do ćwiczeń) u chorych, u których przebieg zmian płucnych będzie miał charakter przewagi rozedmy płuc, a co za tym idzie obniżenia kopuły przepony z jej rozciągnięciem i wdechowym ustawieniem, a inna przy przewadze włóknienia, marskości płuca, gdzie często mamy do czynienia z wysokim (wydechowym) ustawieniem przepony. W pierwszym przypadku, w opisanym poniżej ćwiczeniu przepony (ćw. nr 5) zaleca się np. wykonywanie go w pozycji leżącej a nawet antygrawitacyjnej, tj. pod kątem 40 stopni głową w dół (dla uniesienia przepony), natomiast w drugim, w pozycji stojącej lub siedzącej (dla obniżenia przepony). W obu przypadkach uzyskujemy inną wyjściową korekcję ustawienia przepony, inny zakres jej ruchu w ćwiczeniu, inne obciążenia pracą.

Indywidualnie powinny być dobierane m.in. ćwiczenia korygujące ustawienie klatki piersiowej, choć najczęściej u chorych na mukowiscydozę, ma ono charakter „wdechowy”, z powiększeniem przednio-tylnego jej wymiaru i zwiększeniem kifozy piersiowej. Przy bocznych skrzywieniach kręgosłupa ćwiczenia indywidualne mają charakter ćwiczeń tzw. asymetrycznych. Szczególnie indywidualizować należy postępowanie związane z powikłaniami opłucnowymi, np. w trakcie i po przebytym wysiłkowym zapaleniu opłucnej oraz przy wszelkich powikłaniach związanych np. z ropniami czy torbielami płuc. Biorąc pod uwagę powyższe założenia co do konieczności konsultacji zaleconych ćwiczeń fizjoterapeutycznych, opisane poniżej ćwiczenia stanowią jedynie przykład wybranych, najczęściej wykonywanych i zalecanych, także w ujęciu tzw. profilaktyki fizjoterapeutycznej.

Do podstawowych zalet systematycznie uprawianych ćwiczeń oprócz efektu poprawy drożności oskrzeli należy poprawa zaburzonej mechaniki oddychania, w tym lepsze upowietrznienie tych partii płuc, które w spoczynku są gorzej wentylowane (szczególnie dolne partie płuc), poprawa ruchomości klatki piersiowej oraz poprawa siły i wytrzymałości mięśni oddechowych (głównie przepony). Siła mięśni oddechowych ma pierwszorzędne znaczenie m.in. także dla jakości i efektywności wykonywania drenażu oskrzeli, szczególnie w okresach zaostrzenia choroby lub w przebiegu dużej niewydolności oddechowej. Założenie jest takie: im wyższy pułap wydolności mięśni oddechowych tym lepsze tolerowanie wzmożonych obciążeń związanych z przebiegiem zaostrzeń chorobowych.

Podstawowe zasady, o których należy pamiętać podczas wykonywania ćwiczeń to:

  • wdech nosem, wydech ustami,
  • wydłużona faza wydechu,
  • wydech oporowany poprzez przymknięcie (zwężenie) ust,
  • połączenie rytmu ruchu z oddechem (np. rozciągnięcie klatki piersiowej – wdech, skłon, skulenie – wydech),
  • odpowiednia ilość powtórzeń w danym ćwiczeniu (dla poniższego zestawu ok. 8 razy),
  • odpowiedni czas ćwiczeń i systematyczność (dla poniższego zestawu ok. 10 min. codziennie).

Pamiętać również należy, że w trakcie wykonywania Ćwiczeń o charakterze drenażowym (ćw. nr 9, 10) po nabraniu powietrza wstrzymujemy oddech na 2-3 sekundy (dla przemieszczenia powietrza poza zwężone oskrzela) a następnie wykonujemy forsowne wydechy (maksymalny, lecz zawsze wystarezająco „komfortowy” – nie pobudzający do bezproduktywnego kaszlu, wydechowy przepływ powietrza) w ceł u przesunięcia a następnie odkrztuszenia zalegającej wydzieliny.

W trakcie wydechu najlepiej wykonać zwężenie krtani (jak przy wydłużonym wymawianiu litery h-h-h-h) lub z oporem przymknitych ust. Każdorazowo powyższe manewry wydechowe rozpoczynamy przy niskiej objętości płuc (wydechy poprzedzone niewielkim nabraniem powietrza), następnie przy średniej objętości płuc (wydechy poprzedzone głębszym nabraniem powietrza) kończąc na dużej objętości płuc (wydechy poprzedzone głębokim nabraniem powietrza). Pozwala to usuwać wydzielinę zaczynając od dużych oskrzeli, a kończąc na oskrzelach małych, obwodowych.

Należy pamiętać o unikaniu tzw. wdechowego łapania powietrza podczas odkrztuszania (kaszlu), co może powodować cofanie się śluzu w oskrzelach a nawet ich „zaczopowywanie”. Odkrztuszamy zawsze na wydechu!

Przykładowy zestaw ćwiczeń oddechowych ogólnych:

Rys. 1 Lekki rozkrok. Ruch: naprzemienne wymachy prostych ramion w górę.

Rys. 2 Lekki rozkrok. Ruch: ramiona wyprostowane w górę wdech. skłon w dół z dotknięciem rękoma do podłoża lub do pozycji skulenia wydech.

Rys. 3 Podpór przodem – wdech. Ruch: przejście przeskokiem do przysiadu skulonego wydech. Powrót przeskokiem wdech.

Rys. 4 Klęk podparty, dłonie do wewnątrz. Ruch: ugięcie ramion, dotknięcic klatki piersiowej do podłoża wdech, powrót wydech.

Rys. 5 Leżenie tyłem, nogi ugięte, jedna lub obie dłonie na brzuchu. Ruch: uwypuklenie brzucha (stopniowo do maksymalnego) – wdech, wciągnięcic brzucha – wydech stopniowo zwiększamy opór dłoni na brzuch podczas wdechu.

Rys. 6 Leżenie tyłem, nogi ugięte, ręce splecione na karku, łokcie szeroko bokiem. Ruch: skłon w przód z jednoczesnym skręt tułowia, dotknięciem łokciem do przeciwnego kolana wydech.

Rys. 7 Leżenie przodem, ramiona wyprostowane tyłem, ręce splecione. Ruch: uniesienie tułowia w górę, ze ściągnięciem łopatek.

Rys. 8 Leżenie przodem, nogi wyprosstowane, ramiona proste w bok. Ruch: naprzemienne zgięcie w stawach biodrowych i kolanowych nogi z próbą dotknięcia stopą do ręki przeciwnej – wdech.

Rys. 9 Leżenie tyłem, nogi ugięte, ręce obejmują dolną część klatki piersiowej. Forsowny wydech z uciskiem na ściany klatki piersiowej (metodyka oddychania patrz tekst).

Rys. 10 Siad skrzyżny, ręce obejmują dolną część klatki piersiowej Forsowny wydech z uciskiem na ściany klatki piersiowej i sklonem w przód (metodyka oddychania – patrz tekst).

Acapella

Nowoczesne uniwersalne urządzenie do rehabilitacji układu oddechowego wspomagające farmakoterapie w zakresie higieny oskrzeli. Ułatwia ewakuacje wydzieliny przy przewlekłych schorzeniach układu oddechowego

PRZYRZĄD DO TERAPII OSCYLACYJNYM DODATNIM CIŚNIENIEM WYDECHOWYM PEP *

Acapella

Nowoczesne uniwersalne urządzenie do rehabilitacji układu oddechowego wspomagające farmakoterapie w zakresie higieny oskrzeli. Ułatwia ewakuacje wydzieliny przy przewlekłych schorzeniach układu oddechowego takich jak: mukowiscydoza, przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozedma, rozstrzeń oskrzeli czy astma. Dzięki innowacyjnej konstrukcji skupia zalety różnych metod fizjoterapii, w tym terapii dodatnim ciśnieniem wydechowym PEP* i masażu wibracyjnego, eliminując jednoczesnie niedogodności związane z ich stosowaniem. Jest przystosowane do sterylizacji w autoklawie, czyszczenia w zmywarce lub gotującej wodzie.

DZIAŁANIE

Przepływ powietrza podczas wydechu jest hamowany na umieszczonym u wylotu rezystorze, podwyższając ciśnienie w drogach oddechowych – 5 ustawień numerycznych rezystora (1 – 5) pozwala na dostosowanie do stanu pacjenta.

Wahająca się pod wpływem wydychanego do urządzenia strumienia powietrza dźwignia zmienia jego przepływ (otwierając i zamykając ujście) wytwarzając efekt drgań, (wibracji) powietrza przenoszony na ściany oskrzeli. Wibracje słupa powietrza są dodatkowo wzmacniane poprzez rezonans z drganiami własnymi ścian drzewa oskrzelowego. W efekcie wydzielina ulega defragmentacji i łatwiej odrywa się od ścian dróg oddechowych.

UNIKALNE CECHY UŻYTKOWE

  • Pozwala na samodzielne prowadzenie fizjoterapii przez różnych pacjentów, w dowolnym miejscu i czasie, alternatywnie do czasochłonnych i wymagających udziału fizjoterapeuty tradycyjnych technik
  • Wygodna- działa niezależnie od ustawienia, dzieki wyposażeniu w jednokierunkowy zawór nie ma potrzeby wyjmowania ustnika z ust podczas wdechu
  • Uniwersalna- pozwala na precyzyjne dobranie terapii (według zaleceń lekarza), może być stosowana zarówno z ustnikiem jak i maską twarzową. Istnieje możliwość jednoczesnego podłączenia nebulizatora poprzez standardowe złącze (z przeciwnej strony ustnika) 22 mm
  • Jest nieuciażliwa dla pacjentów, w porównaniu z tradycyjnymi technikami fizjoterapii np. oklepywanie
  • W krótszym niż inne metody czasie przynosi efekty terapeutyczne.
  • Łatwo jest ją utrzymać w czystości (prosty demontaż na 4 części) a zastosowane tworzywo zapewnia długotrwałe używanie.

Acapella budowa

* Terapia PEP (Positive Expiratory Pressure)- terapia dodatnim cisnieniem wydechowym, opracowana pod koniec lat 70-tych w Skandynawii, powszechnie stosowana w krajach Europy i Kanadzie. Dzięki zastosowaniu specjalnych przyrządów zwiększa się opór powietrza w czasie wydechu, wywołując wzrost ciśnienia w drogach oddechowych i w efekcie otwarcie małych oskrzeli oraz przesuwanie się zalegającej wydzieliny w kierunku głównych dróg oddechowych, z których może być odkrztuszona.

Drenaż autogeniczny

Drenaż autogeniczny polega na określonym sposobie oddychania, którego celem jest przesunięcie wydzieliny z małych oskrzeli do oskrzela głównego przez wydychane powietrze.

Biuletyn „Mukowiscydoza” Nr 7 – 1996
str. 20-23
Teresa Orlik
Instytut Matki i Dziecka, Warszawa
tytuł: Wybrane elementy fizjoterapii klatki piersiowej

Drenaż autogeniczny polega na określonym sposobie oddychania, którego celem jest przesunięcie wydzieliny z małych oskrzeli do oskrzela głównego przez wydychane powietrze. Pacjent musi oddychać na trzech różnych objętościach płuc określanych jako trzy fazy jednego wdechu. W fazie pierwszej niewielka porcja powietrza dostaje się do drobnych oskrzeli. Określana jest ona jako objętość niska lub mała. W fazie drugiej powietrze dostaje się do średnich oskrzeli (objętość średnia). W fazie trzeciej powietrze dostaje się do wysokich obszarów płuc wypełniając duże oskrzela (objętość wysoka). Żeby uzyskać maksymalny efekt, powietrze wdechowe powinno dostać się do najdrobniejszych oskrzeli. Dotyczy to tych obszarów płuc gdzie obserwuje się duże zalegania wydzieliny z objawami niedodmy. Dlatego zaleca się wdychać powietrze małymi porcjami i po każdej porcji wykonywać trzysekundową pauzę na wdechu. Pozwoli to dotrzeć powietrzu jak najniżej i uniemożliwi cofnięcie się wydzieliny co obserwuje się przy forsownym, natężonym wdechu. Podczas wydechu objętość niska powietrza wydechowego przesuwa wydzielinę do średnich obszarów płuc, objętość średnia przesuwa wydzielinę do wysokich obszarów płuc skąd zostanie usunięta przy pomocy techniki natężonego wydechu. Główne zasady stosowania drenażu autogenicznego polegają na zachowaniu równowagi pomiędzy natężonym wydechem, ciśnieniem wewnątrzoskrzelowym i stabilizacją ścian oskrzeli, tak żeby uzyskać optymalny wydechowy przepływ powietrza bez wywołania zapadnięcia się oskrzeli.

Drenaż autogeniczny wykonuje się w pozycji siedzącej z plecami wyprostowanymi lub w pozycji leżenia na wznak z kolanami zgiętymi. Czas drenażu 30 minut. Zalecane są dwie sesje w ciągu dnia.

Drenaż autogeniczny jest skomplikowaną techniką wymagającą długiej nauki, dlatego najodpowiedniejszymi pacjentami są Ci, którzy potrafią dobrze koncentrować się i dobrze współpracują z fizjoterapeutą. Muszą to być osoby dorosłe lub dzieci starsze.