Mukowiscydoza | muko.pl

Niedożywienie jest częstym powikłanii chorób przewlekłych. U chorych na mukowiscydozę (CF) prowadzić może do zaburzenia rozwoju fizycznego oraz skrócenia czasu przeżycia. W artykule podkreślono znaczenie niedożywienia dla przebiegu choroby. Podano definicję niedożywienia w CF, a także zaprezentowano najnowsze dane dotyczące rozwoju fizycznego chorych na CF. Przedstawiono najistotniejsze czynniki prowadzące do wystąpienia niedożywienia. Szczególny nacisk położono na sytuacje kliniczne stwarzające największe ryzyko.

ABSTRACT
Malnutrition is a common complication of chronic diseases. In cystic fibrosis (CF), it may lead to growth impairment and shortening of life expectancy. The paper underlines the importance of malnutrition in CF. The definition of malnutrition in CF has been given and the recent growth data have been presented. The most important factors contributing to malnutrition have been also discussed. The most critical points for malnutrition have been delineated.

W przeszłości, przez wiele lat, u chorych na mukowiscydozę (CF – ang.: cystic fibrosis) stwierdzano występowanie niedożywienia, opóźnienie wzrastania i ostatecznie niższą wysokość i masę ciała. Zjawiska te były nieodłączną składową procesu chorobowego. Bliższe poznanie patofizjologii tej choroby doprowadziło do lepszego zrozumienia zaburzeń leżących u podstaw stwierdzanych niedoborów. ŃMechanizm błędnego kołaÓ zaburzeń energetycznych związany jest m.in. ze wzrosti jelitowej utraty energii, częstym spadkii jej podaży oraz zwiększenii zapotrzebowania energetycznego, wynikającym zwłaszcza z ekspresji płucnej choroby (1, 2).

Kamienii milowym zmian w postępowaniu terapeutycznym w CF stały się badania porównawcze przeprowadzone w Toronto i Bostonie jasno wykazujące ogromny wpływ postępowania żywieniowego na stan kliniczny oraz czas przeżycia pacjentów (3). W raporcie konferencji dotyczącej postępowania żywieniowego i oceny stanu odżywienia chorych na CF z roku 1992 znalazło się stwierdzenie ŃNie ma żadnego powodu, aby zaakceptować niepowodzenia żywieniowe i/lub zaburzone wzrastanie u któregokolwiek z pacjentów chorych na CFÓ (4). Stwierdzenie to wyznaczyło kierunek postępowania mający na celu osiągnięcie prawidłowego tipa wzrastania u dzieci chorych na CF oraz prawidłowego stanu odżywienia pacjentów w każdym wieku. Z pewnością podstawowym czynnikii decydującym o poprawie stanu odżywienia było wprowadzenie diety wysokoenergetycznej z suplientacją enzymami trzustkowymi. Niewątpliwe do powyższego sukcesu przyczyniło się także szereg innych czynników, takich jak centralizacja i koordynacja opieki nad chorymi, wprowadzenie efektywniejszych metod fizjoterapeutycznych, dostępność skuteczniejszych antybiotyków oraz wcześniejsze stawianie rozpoznania (5). Bardzo istotne znaczenie posiadało także nadanie stosownego znaczenia codziennej terapii domowej.

Definicja niedożywienia
Zgodnie z europejskim konsensusi żywieniowym w CF (6), niedożywienie w tej jednostce chorobowej zdefiniowane zostało jako stan, w którym u dzieci wartość wskaźnika masa dla wysokości jest mniejsza od 90%, a u dorosłych wartość wskaźnika BMI jest mniejsza od 18,5.

U dzieci z praktycznego punktu widzenia uzasadniona wydaje się również jednoczesna niezależna ocena wysokości i masy ciała. Szczególnego nadzoru wymagają pacjenci, których wartość centylowa parametrów rozwojowych plasuje się poniżej 10 centyla, niezależnie od wartości wskaźnika masa dla wysokości. Bardzo ważna jest także ocena długofalowa. Brak przyrostu wysokości i/lub masy ciała u dzieci oraz spadek masy ciała u dorosłych powinien stanowić podstawę do podjęcia stosownych działań terapeutycznych.

Znaczenie niedożywienia
Uważa się, że opóźnienie wzrastania i niedożywienie pozostają w ścisłym związku z gorszym rokowanii i okresi przeżycia u chorych na CF. U chorych dorosłych wykazano, że niedożywienie jest czynnikii rokowniczym określającym szanse na przeżycie, jednakże powyższa zależność miałaby pozostawać w ścisłym związku z funkcją płuc (7, 8). Sharma i wsp. (9) badając dużą grupę dorosłych pacjentów wykazali, że niedożywienie jest czynnikii rokowniczym przeżycia niezależnym od parametrów czynnościowych płuc czy parametrów gazometrycznych. Występowanie podobnej zależności wykazano także u pacjentów pediatrycznych (10). W powyższym badaniu Beker i wsp. udokumentowali, że u niższych dzieci chorych na CF występuje większe ryzyko zgonu niż u ich wyższych rówieśników. Jednocześnie zaproponowali oni aby wskaźnik wysokość dla wieku uznać za metodę skriningową określającą ryzyko zgonu.

Niedożywienie w mukowiscydozie – mity i fakty
W roku 1958 Shwachman i Kulczycki (11), w grupie 105 chorych na CF stwierdzili występowanie niższej od przeciętnej dla populacji amerykańskiej ostatecznej wysokości i masy ciała. W kolejnych latach przeprowadzono wiele badań dotyczących CF, w których stwierdzono niższe parametry rozwojowe zarówno wśród pacjentów pediatrycznych, jak i chorych dorosłych. Początkowo dokumentowano większy niedobór masy niż wysokości ciała. Jednakże w ostatnich latach zazwyczaj nie stwierdza się już przewagi deficytu masy ciała (6).

U chorych na CF opisywano niedobór masy przy urodzeniu, nawet w przypadku wyłączenia noworodków o niskim wieku ciążowym czy dotkniętych takimi powikłaniami jak niedrożność smółkowa (12). Do czasu postawienia rozpoznania występował dalszy relatywny spadek wysokości i masy ciała (13). Wykazano, że skok pokwitaniowy oraz wiek kostny niezależnie od ekspresji choroby są opóźnione o około 12-24 miesięcy (14, 15). W nowszych badaniach Barkhouse i wsp. (16) stwierdzili występowanie prawidłowego skoku pokwitaniowego u chłopców i nieznacznie zmniejszonego i opóźnionego u dziewcząt. W pierwszych ciągłych badaniach od urodzenia do osiągnięcia ostatecznej wysokości i masy ciała Hausler i wsp. (17) wykazali opóźnione występowanie skoku pokwitaniowego o zmniejszonym nasileniu. Ostateczna wysokość ciała kształtowała się dla obydwu płci na poziomie 25 centyla. Badania te przeprowadzono w latach 1955-1989 i mogą nie stanowić dobrego odzwierciedlenia rozwoju dzieci chorych na CF w latach obecnych.

Bardzo często spotykamy się z opiniami i to nie tylko podawanymi drogą przekazu ustnego, że w Ńkrajach cywilizowanychÓ chorzy na CF wykazują prawidłowy stan odżywienia. I rzeczywiście w szeregu publikacji przedstawiających niewielkie bądź wyselekcjonowane grupy (np. poddawane określonym interwencjom) stan odżywienia wydaje się być dobry. I myślę, że jest to właśnie jeden spośród mitów dotyczących CF. Zgadzam się z opinią, iż stan odżywienia chorych na CF uległ i nadal ulega znaczącej poprawie, jednakże niedożywienie to nadal bardzo często spotykany probli. Dlatego też proponuję odnieść się nie do wycinkowych i zazwyczaj wyselekcjonowanych badań, zazwyczaj eliminujących chorych o najgorszym stanie odżywienia, ale do raportów narodowych.

W świetle danych z roku 1998 pochodzących ze Stanów Zjednoczonych (18) aż u 12,7% dzieci i 21,6% dorosłych stwierdza się wartości wskaźnika masa dla wysokości ciała mniejsze od 85%. Mediana wysokości i masy ciała pacjentów amerykańskich to aż (w porównaniu do danych polskich), albo tylko odpowiednio 28 i 27 percentyl (w porównaniu do należnego 50 percentyla). Nieco niższe wartości mediany udokumentowano dla pacjentów kanadyjskich – odpowiednio 22 i 21 percentyl (19).

Zgodnie z francuskim rejestri z roku 2001 (20) średnia wartość wskaźnika BMI w grupie 1009 dorosłych chorych na CF wynosiła 19,5 kg/m2. W amerykańskim raporcie z roku 2000 (21), u 36,8% spośród 8600 dorosłych pacjentów, wartość BMI jest mniejsza od 19.9 kg/m2. Średnie wartości wskaźnika BMI u zdrowych osób już w grupie 18-latków są znacząco wyższe, a przecież wartość ta wykazuje tendencję wzrostową u młodych dorosłych (22).

Podobne wnioski nasuwają się z dostępnych danych pochodzących z rejestru brytyjskiego (23). Średni niedobór masy ciała dla chłopców poniżej 10 roku życia kształtował się na poziomie od 0,25 do 0,5 odchylenia standardowego. U nastolatków i osób dorosłych płci męskiej odnotowano już znacznie gorsze parametry rozwojowe. Niedobory masy ciała u dziewcząt poniżej 10 roku życia były nieco większe i wynosiły średnio 0,5 odchylenia standardowego. U starszych pacjentek także obserwowano powiększanie się deficytu masy ciała.

Uważam, że u znaczącej części chorych na CF niedożywienie (a już niewątpliwie uzyskanie/utrzymanie prawidłowego stanu odżywienia) pozostaje nadal poważnym problii terapeutycznym. Z pewnością każdy rok stanowi krok naprzód, ale dzień w którym występowanie niedożywienia w CF można będzie uznać za probli marginalny jest w świetle obecnej rzeczywistości niezwykle odległy.

Jednocześnie nasuwają się dwie metodyczne uwagi dotyczące praktycznej strony oceny rozwoju fizycznego dzieci chorych na CF. Po pierwsze należy odróżnić indywidualną ocenę pacjenta, który z wysokością i masą ciała odpowiadającą np. 16 centylowi (wartość około jednego odchylenia standardowego poniżej średniej)  mieści się w granicach normy 10-90 centyla i populacyjnie jest to wartością prawidłową (aczkolwiek niekoniecznie w przypadku indywidualnym) od oceny wartości średniej dla grupy, która to średnia powinna być zbliżona do wartości średniej dla populacji (50 centyl) i w przypadku 16 centyla wskazuje na występowanie znaczącego niedoboru wysokości i masy ciała w badanej grupie. Po drugie pełna ocena winna obejmować zawsze dwa parametry: wysokość i  masę ciała lub wysokość ciała i korelację wagowo-wzrostową (np. wysokość i masa ciała wyrażona w SDS lub wskaźnik wysokości dla wieku i masa dla wieku (lub wysokości). I tak oceniając badaną  populację tylko na podstawie wskaźnika masa dla wysokości można by wysnuć fałszywy wniosek o bardzo dobrym stanie odżywienia. W porównaniach prowadzonych pomiędzy grupami istotne jest używanie identycznych (porównywalnych) wskaźników oraz adekwatnych do badanej grupy norm populacyjnych. Użycie różnych wskaźników stanu rozwoju fizycznego jak i nieprawidłowych norm (np. wartość średnia i odchylenie standardowe sprzed 10-20 lat lub populacji o innych parametrach rozwojowych) prowadzić może do błędnej interpretacji.

Najistotniejsze czynniki odpowiedzialne za występowanie niedożywienia
Dla prawidłowego rozwoju dziecka niezbędne jest uzyskanie zrównoważonego bilansu energetycznego. U chorych na CF bilans ten cechuje się pewną odmiennością związaną ze zwiększonym zapotrzebowanii na energię oraz częstym występowanii zaburzeń jej podaży (1, 2). Wykazano, że wydatek energetyczny w spoczynku w grupie niiowląt chorych na CF nieprezentujących objawów płucnych jest znacząco wyższy niż w odpowiadającej im wiekowo grupie kontrolnej (24). Podobne różnice stwierdzono pomiędzy grupą prawidłowo odżywionych pacjentów a ich zdrowymi rówieśnikami w odniesieniu do czynności życia codziennego (siedzenie, stanie, dozowany wysiłek fizyczny) (25). Całkowity wydatek energetyczny u chorych na CF może nie być zwiększony jedynie w efekcie redukcji aktywności fizycznej.

W czasie zaostrzenia infekcji oskrzelowo-płucnej dochodzi do zwiększenia i tak już podwyższonego wydatku energetycznego. Wzrost tiperatury ciała nasila procesy metaboliczne, a występowanie duszności oraz konieczność wykrztuszania zwiększonej ilości plwociny w przebiegu infekcji wymaga intensywniejszej pracy mięśni oddechowych (26). Z drugiej strony w przypadku połykania wykrztuszanej wydzieliny może dojść do utraty apetytu oraz zaburzeń trawienia i wchłaniania składników pokarmowych. Do występowania strat energii drogą przewodu pokarmowego przyczyniać się mogą: niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki, zaburzenie metabolizmu soli żółciowych, choroby wątroby i dróg żółciowych oraz refluks żołądkowo-przełykowy. Trzy pierwsze czynniki prowadzą do wystąpienia/nasilenia biegunki tłuszczowej, ostatni powoduje utratę energii w przebiegu ulewania lub wymiotów (1, 2). U zdrowego człowieka wskaźnik reabsorbcji tłuszczów pokarmowych przekracza wartość 93%. U chorych na CF dzięki suplientacji enzymatycznej udaje się osiągnąć znacząco jego poprawę, jednakże rzadko kiedy osiąga on wartości obserwowane u osób zdrowych. Nawet przy dobrej kontroli biegunki tłuszczowej chorzy na CF tracą więcej tłuszczu drogą przewodu pokarmowego niż osoby zdrowe.
Wystąpienie w przebiegu CF cukrzycy, dotyczące głównie młodzieży i młodych dorosłych, nasilać będzie istniejące już zaburzenia energetyczne (27).

Zmniejszenie podaży energii wynikać może z błędnych lub wymuszonych objawami ograniczeń dietetycznych, niechęci do jedzenia będącej następstwi dolegliwości bólowych (refluksowe zapalenie błony śluzowej przełyku, ekwiwalenty niedrożności smółkowej, choroby wątroby i dróg żółciowych) czy też złego stanu psychicznego pacjenta (1, 2 , 26).

Punkty krytyczne
W badaniach długofalowych obejmujących dzieci i dorosłych wykazano, że stan odżywienia pogarsza się wraz z wiekii (28, 29). Dlatego też prawidłowy (mieszczący się w granicach normy) stan odżywienia dziecka chorego na CF nie wyklucza wystąpienia niedożywienia w wieku późniejszym. Jednocześnie rzadko kiedy populacja chorych na CF globalnie osiąga zalecane spożycie energii. Zazwyczaj są to wartości zbliżone do wielkości zalecanych dla osób zdrowych, bądź też tylko nieznacznie je przekraczające (30). Prawidłowe leczenie żywieniowe niewątpliwie posiada krytyczne znaczenie u pacjentów niedożywionych. Natomiast istotnym błędi jest pomijanie znaczenia oceny żywieniowej i poradnictwa żywieniowego u chorych bez cech niedożywienia.
Kolejny krytyczny punkt decydujący o występowaniu niedożywienia chorych na CF to rzeczywista efektywność suplientacji enzymatycznej. Jak już wspomniano wyżej, rzadko kiedy uzyskuje się pełną normalizację wskaźnika reabsorpcji tłuszczów u chorych na CF. Większość ośrodków klinicznych nie prowadzi rutynowej kontroli bilansów tłuszczowych swoich pacjentów. Co więcej nie stosuje żadnych obiektywnych metod oceny skuteczności suplientacji enzymatycznej. O ile w przypadku prawidłowego stanu odżywienia chorego można to uznać za mało istotny probli, o tyle w przypadku chorych niedożywionych sytuacja taka nie powinna mieć miejsca. Zastosować przecież można niekoniecznie najbardziej wiarygodne (ale pracochłonne i niewygodne) oceny bilansowe, ale inne – mniej absorbujące (chorego i personel) i stosunkowo czułe metody oceny biegunki tłuszczowej (kwaśny steatokryt, stężenie tłuszczu w stolcu, ocena mikroskopowa stolca) (31). Opieranie się w sytuacjach wątpliwych na wywiadzie niesie za sobą ogromne ryzyko popełnienia błędu. Jednocześnie w przypadku podejrzenia braku realizacji zaleceń terapeutycznych (wątpliwości co do stosowania suplientacji enzymatycznej) pomiar chymotrypsyny w stolcu1 rozwieje nasze wątpliwości.

Wydatek energetyczny w spoczynku koreluje znacząco zarówno z parametrami określającymi stopień uszkodzenia płuc morfologicznie (wysokorozdzielcza tomografia komputerowa płuc) jak i czynnościowo (FEV1) (32). Zgodnie z wynikami przeprowadzonych badań (33) przewlekła choroba oskrzelowo-płucna prowadząca do pogorszenia funkcji płuc jest podstawowym czynnikii determinującym wzrost podstawowego wydatku energetycznego u chorych na CF. Dożylna antybiotykoterapia u chorych przewlekle skolonizowanych Pseudomonas aeruginosa prowadzi do zmniejszenia wydatku energetycznego (34). Jednocześnie dla wartości FEV1 poniżej 75%, dalsze pogorszenie funkcji przekłada się na zwielokrotniony wzrost wydatku energetycznego (funkcja kwadratowa) (35). Osoby z nasiloną chorobą oskrzelowo-płucną Ńz definicjiÓ wymagają intensywnego postępowania żywieniowego.

Niezwykle istotnym czynnikii utrudniającym rokowanie w CF jest cukrzyca. Zaburza ona wykorzystanie energii przez chorych na CF i może przyczyniać się do wystąpienia niedożywienia. Na pogorszenie tolerancji glukozy wpływają niedożywienie, przewlekła infekcja oskrzelowo-płucna, dysfunkcja wątroby, wzrost wydatku energetycznego, zaburzony czas pasażu jelitowego oraz bakteryjny przerost jelitowy. Cukrzyca nie należy do rzadkości u dzieci w wieku szkolnym, nieprawidłowa tolerancja glukozy występuje u większości dorosłych chorych na CF (36). Należy jednocześnie pamiętać, że zalecenia żywieniowe u chorych na CF z cukrzycą nadal obejmują dietę wysokoenergetyczną z próbą uzyskania dodatniego bilansu energetycznego.

Chorzy na CF (i ich rodziny) wymagają codziennego wsparcia ze strony zespołu leczącego, w tym także stałej pomocy psychologicznej – co w Polsce nadal niestety stanowi istotny probli. Należy mieć nadzieję, że kolejne lata przyniosą dalszą poprawę w zakresie metod terapeutycznych, stanu odżywienia, komfortu dnia codziennego i czasu przeżycia naszych chorych. Zainteresowanym probliatyką żywieniową gorąco polecam lekturę europejskiego i amerykańskiego konsensu żywieniowego w mukowiscydozie (6, 37).

1 Nie ulega wątpliwości, że najbardziej czułym testi pośrednim w ocenie funkcji zewnątrzwydzielniczej trzustki jest immunoenzymatyczny (ELISA) pomiar stężenia elastazy-1 w stolcu i ten właśnie test powinien być rekomendowany dla oceny stopnia uszkodzenia funkcji trzustki u chorych na CF. Natomiast pomiar aktywności chymotrypsyny w stolcu (metoda kolorymetryczna) pozwala na potwierdzenie stosowania przez chorych preparatów enzymów trzustkowych. O ile w metodzie immunoenzymatycznej dokonuje się pomiaru wyłącznie enzymów endogennych (zaleta w ocenie samej funkcji trzustki), o tyle metoda kolorymetryczna pozwala na detekcję zarówno endo- jak i egzogennych enzymów.  

Piśmiennictwo:
1. Durie PR, Pencharz PB. Cystic fibrosis: Nutrition. Br Med Bull 1992, 48: 823-847.
2. Walkowiak J, Kostrzewa-Szymiec D, Cichy W. Bilans energetyczny w mukowiscydozie. Ped Prakt 1994, 2: 195-198.
3. Corey M, McLaughlin FJ, Williams M, Levison H. A comparison of survival, growth and pulmonary function in patients with cystic fibrosis in Boston and Toronto. J Clin Epidiiol 1988, 41: 588-591.
4. Ramsey BW, Farrell PM, Pencharz PB. Nutritional assessment and managient in cystic fibrosis. A Consensus Report. Am J Clin Nutr 1992, 55: 108-116.
5. Bell SC. Optimizing nutrition in cystic fibrosis. J. Cystic Fibrosis 2002, 1: 47-50.
6. Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J i wsp. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cystic Fibrosis 2002, 1: 51-75.
7. Keri E, Corey M, Keri BS i wsp. The relation between genotype and phenotype in cystic fibrosis – analysis of the most common mutation (DF508). N Eng J Med 1990, 323: 1517-1522.
8. Bell SC, Bowerman AR, Davies CA i wsp. Nutrition in adults with cystic fibrosis. Clin Nutr 1998, 17: 211-215.
9. Sharma R, Florea VG, Bolger AP i wsp. Wasting as an independent predictor of mortality in patients with cystic fibrosis. Thorax 2001, 56: 746-750.
10. Beker LT, Russek-Cohen E, Fink RJ. Stature as a prognostic factor in cystic fibrosis survival. J Am Diet Assoc 2001, 101: 438-442.
11. Shwachman H, Kulczycki LL. Long-term study of one hundred five patients with cystic fibrosis. Am J Dis Child 1958, 96: 6-15.
12. Hsia DY. Birth weight in cystic fibrosis of the pancreas. Ann Hum Genet 1959, 23: 289-295.
13. Sproul A, Huang N. Growth patterns in children with cystic fibrosis. J Pediatr 1964, 65: 664-675.
14. Mitchell-Heggs P, Mearns M, Batten JC. Cystic fibrosis in adolescents and adults. Q J Med 1976, 45: 479-504.
15. Landon C, Rosenfeld RG. Short stature and pubertal delay in male adolescents with cystic fibrosis. Am J Dis Child 1984, 138: 388-391.
16. Barkhouse LB, Fahey J, Gillespie CT, Cole DE. Quantitating the effect of cystic fibrosis on linear growth by mathiatic modelling of longitudinal growth curves. Growth Dev Aging 1989, 53: 185-190.
17. Haeusler G, Frisch H, Waldhąr T, Gątz M. Perspectives of longitudinal growth in cystic fibrosis from birth to adult age. Eur J Pediatr 1994, 153: 158-163.
18. Cystic Fibrosis Foundation. Patient Registry 1998. Annual Data Report. Bethesda, MD: Cystic Fibrosis Foundation, 1999.
19. Hui-Chuan L, Kosorok MR, Sondel SA i wsp. Growth status in children with cystic fibrosis based on the National Cystic Fibrosis Patient Registry data: evaluation of various criteria used to identify malnutrition. J Pediatr 1998, 132: 478-485.
20. Observatoire National de la Mucoviscidose. Rapport sur la situation de la mucoviscidose en France en 2000. Institut National des Etudes Diographiques. Paris, France 2001.
21. Cystic Fibrosis Foundation. Patient Registry 2000 Annual Report. Bethesda, Maryland 2001.
22. Cole TJ, Melizii MC, Flegal KM, Dietz WH. Establishing a standard definition for child overweight and obesity worlwide: international survey. Br Med J 2000, 320: 1240-1243.
23. Morison S, Dodge JA, Cole TJ i wsp. Height and weight in cystic fibrosis: a cross sectional study. UK Cystic Fibrosis Survey Managient Committee. Arch Dis Child 1997, 77: 497-500.
24. Girardet JP, Tounian P, Sardet A. Resting energy expenditure in infants with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1994, 18: 214-219.
25. Grunow JE, Azcue MP, Berrall G, Pencharz PB. Energy expenditure in cystic fibrosis during activities of daily living. J Pediatr 1993, 122: 243-246.
26. Wootton SA, Murphy JL, Bond SA. Energy balance and growth in cystic fibrosis. J R Soc Med 1991, 84: 22-27.
27. Dodge JA, Morrison G. Diabetes mellitus in cystic fibrosis: a review. J R Soc Med 1992, 85: 25-28.
28. Nir M, Lanng S, Johansen HK, Koch C. Long-term survival and nutritional data in patients with cystic fibrosis treated in a Danish center. Thorax 1996, 51: 1032-1027. 1996
29. Steinkamp G, Wiediann B. Relationship between nutritional status and lung function in cystic fibrosis: cross sectional and longitudinal analyses from the German CF quality assurance (CFQA) project. Thorax 2002, 57: 596-601.
30. Walkowiak J, Przysławski J. Five-year prospective analysis of dietary intake and clinical status in malnourished cystic fibrosis patients. J. Hum. Nutr. Diet. 2003, 16: 225-231.
31. Walkowiak J. Nieinwazyjna ocena zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki u chorych na mukowiscydozę. Rozprawa habilitacyjna, Poznań, 2001.
32. Dorląchter  L, Roksund O, Helgheim V. Resting energy expenditure and lung disease in cystic fibrosis. J Cystic Fibrosis 2002, 1: 131-136.
33. OŐRawe A, McIntosh I, Dodge JA i wsp. Increased energy expenditure in cystic fibrosis is associated with specific mutations. Clin Sci 1992, 82: 71-76.
34. Steinkamp G, Drommer A, von der Hardt H. Resting energy expenditure before and after treatment for Pseudomoas aeruginosa infection in patients with cystic fibrosis. Am J Clin Nutr 1993, 57: 685-689.
35. Fried MD, Durie PR, Tsui LC. The cystic fibrosis gene and resting energy expenditure. J Pediatr 1991, 119: 913-916.
36. Moran A, Hardin D, Rodman D i wsp. Diagnosis, screening and managient of cystic fibrosis related diabetes. A consensus conference report. Diabetes Res Clin Pract 1999, 45: 61-73.
37. Borowitz D, Baker RD, Stallings V. Consensus Report on Nutrition for Pediatric Patients with Cystic Fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002, 35: 246-259.

Mukowiscydoza – nieuchronne niedożywienie?
Cystic fibrosis – disease leading to malnutrition
Dr hab. n. med. Jarosław Walkowiak1,2,
1/ Katedra Pediatrii, Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych
Akadiia Medyczna im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu,
kierownik: prof. dr hab. n. med. Marian Krawczyński
2/ Katedra Higieny Żywienia Człowieka, Akadiia Rolnicza im. Augusta Cieszkowskiego w Poznaniu
kierownik: prof. dr hab. Jan Gawęcki

Słowa kluczowe: mukowiscydoza, stan odżywienia, niedożywienie
Key words: cystic fibrosis, nutritional status, malnutrition

Dieta wysokoenergetyczna i bogatobiałkowa, suplementacja, witamin i odpowiednia podaż preparatów enzymów trzustkowych to podstawowe elementy leczenia mukowiscydozy.

Zapotrzebowanie na energię u dzieci chorych na mukowiscydozę jest bardzo różne – zależy p

rzede wszystkim od stanu układu oddechowego i wydolności trzustki: im częściej występują zapalenia płuc i im bardziej nasilone są objawy upośledzonego trawienia i wchłaniania – tym wyższe zapotrzebowanie na energię i składniki odżywcze. Jest to konieczne dla zrównoważenia strat składników odżywczych (przede wszystkim tłuszczu i białka) z kałem oraz do zgromadzenia „rezerw energetycznych” w organizmie (w postaci tkanki tłuszczowej), która będzie wykorzystywana w okresach gorszego apetytu związanego z infekcjami układu oddechowego.

O pokryciu zapotrzebowania na energię i składniki odżywcze u dziecka niezależnie od wieku – świadczy prawidłowy wzrost i odpowiednia do wzrostu masa ciała oraz stałe przybieranie na wadze rosnącego dziecka. Nawet jeśli chore dziecko je dużo w porównaniu do rówieśników ale waży zbyt mało lub nie przybiera na wadze oznacza to, że spożycie nie równoważy jego wydatków energetycznych.

Czasem konieczne jest nawet intensywne leczenie żywieniowe, nocne żywienie przez sondę, przez gastrostomię lub dożylnie.

Poradnik zawiera najważniejsze informacje na temat zasad diety wysokokalorycznej.

Poprawa stanu odżywienia zwykle oznacza poprawę stanu oddechowego, wzrost odporności i poprawę stanu ogólnego dziecka.

Wszystkim dzieciom życzymy najlepszego zdrowia i doskonałego apetytu tak, by mogły mówić „chociaż mam mukowiscydozę, ale mukowiscydoza nie ma mnie”…

ZASADY ŻYWIENIA W MUKOWISCYDOZIE
– dlaczego dieta wysokokaloryczna i wysokobiałkowa?

W leczeniu mukowiscydozy podstawowe znaczenie ma sposób żywienia. Powinna to być dieta wysokokaloryczna i bogatobiałkowa. Zwiększone zapotrzebowanie wynika z upośledzonego trawienia i wchłaniania, strat składników odżywczych z kałem, zwiększonego wysiłku przy oddychaniu i kaszlu, zwiększonej podstawowej przemiany materii i częstych infekcji przebiegających z wysoką gorączką.

Przy niedostatecznym spożyciu energii, białka, witamin i składników mineralnych najbardziej widoczne są niedobory wzrostu i masy ciała, ale nie mniej ważne jest osłabienie mięśni oddechowych i pogorszenie funkcji przewodu pokarmowego, które niekorzystnie wpływają na stan dziecka.

Dziecko chore na mukowiscydozę powinno w swoich codziennych posiłkach otrzymać co najmniej 40-100% więcej kalorii, białka (= 2,5 g/kg m.c) i witamin (szczególnie A, D. E. K) niż jego zdrowi rówieśnicy. Dostarczenie do organizmu tak dużych ilości składników pokarmowych jest możliwe tylko przy wykorzystaniu w każdym posiłku wyłącznie pełnowartościowych produktów. Im większe straty składników odżywczych z kałem (gorsze wchłanianie), tym wyższe zapotrzebowanie.

Dieta powinna zrównoważyć straty energii z kałem, pokryć zapotrzebowanie wynikające z podwyższonej podstawowej przemiany materii (utrzymanie stałej temperatury ciała, oddychanie, praca narządów i ponadpodstawowej przemiany materii (np. aktywność fizyczna) a w przypadku dzieci – dostarczyć dodatkowej energii i składników budulcowych niezbędnych do wzrostu organizmie.

Jeśli dziecko nie ma apetytu, źle się czuje, przechodzi kolejną infekcję zjedzenie nawet typowej dla wieku porcji może być poważnym problemem. Bardzo obfite posiłki mogą nawet zniechęcać dziecko do jedzenia. Nawet jeśli dziecko ma dobry apetyt, ale ma niedobory wzrostu i masy ciała konieczne jest jeszcze większe spożycie energii i składników odżywczych.

Jest kilka możliwości zwiększenia kaloryczności całodziennego jadłospisu: można zwiększyć liczbę posiłków, zwiększyć ich objętość, stosować dodatki wysokokalorycznych produktów (śmietana, mleko w proszku, masło, olej, miód itp.).

Jeśli takie „domowe” sposoby zwiększenia kaloryczności są niewystarczająco skuteczne dziecko powinno dostawać do picia gotowe preparaty wysokoenergetyczne, np. Nutridrinki.

„Rezerwy” składników odżywczych zgromadzone w organizmie w postaci tkanki tłuszczowej mogą być wykorzystywane w okresie gorszego apetytu tub infekcji. Jeśli tych rezerw nie ma – dla utrzymania swoich podstawowych funkcji organizm spala tkankę mięśniową, prowadząc do znacznej utraty masy ciała, osłabienia, apatii, pogorszenia apetytu i gorszych skutków leczenia.

W przypadku skrajnego niedożywienia dla wyrównania niedoborów może być konieczne żywienie nocne przez sondę lub przez gastrostomię z wykorzystaniem specjalnych preparatów.

W ciągu dnia dziecko powinno jeść 3 – 4 podstawowe posiłki i 2 – 3 „przekąski” – częstsze posiłki pobudzają apetyt.

ŹRÓDŁA BIAŁKA W DIECIE

Do najbardziej zalecanych grup produktów, bogatych zarówno w białko jak i w energię należą:

MLEKO – mleko (zupy mleczne, kakao, czekolada na gorąco, budyń na mleku, mleko do picia na zimno, mleko zsiadłe), mleko skondensowane. mleko w proszku (dodatek do zup, deserów, koktajli mlecznych), jogurty (owocowe i naturalne), desery mleczne, twarożki, serki topione (do smarowania kanapek zamiast masła, jako składnik różnych past do kanapek), sery dojrzewające i wędzone (na kanapki, utarte – do dekoracji sałatek, kanapek z wędliną, do zapiekanek, pizzy, jajecznicy, tostów), śmietana (najlepiej „kremówka”, bita śmietana do deserów), lody. Zawsze wybieramy produkty mleczne pełnotłuste.

JAJA – w postaci jajecznicy (na bekonie, na maśle, z pomidorami), do omletów, klusek lanych, do panierowania kotletów. smażenia ryb. gotowane na twardo – na kanapki lub posiekane – jako dodatek do sałatek jarzynowych. Do wypieku różnych ciast należy używać dodatkowe jajko.

MIĘSO i WĘDLINY – są źródłem pełnowartościowego białka i dobrym źródłem kalorii. Wszystkie gatunki mięsa: wieprzowe, wołowe, cielęcina, drób, dziczyzna, podroby – najlepiej smażone, pieczone, duszone. Jeśli gotowane – to z dodatkiem „treściwego” sosu. Zmiksowane mięso może być dodawane do zupy. Z wędlin zalecane są szynka, bekon, parówki, kiełbasy, wędzonki, pasztety (i wszystkie inne, na które dziecko ma ochotę).

RYBY – wszystkie gatunki – świeże i mrożone (smażone, duszone w jarzynach), wędzone, konserwy rybne (w oleju, w sosie pomidorowym), śledzie.

STRĄCZKOWE – groch, fasola. soja, soczewica – są bogatym źródłem białka roślinnego. Jedzone w nadmiarze mogą powodować wzdęcia. Mogą stanowić wartościowy dodatek do sałatek, zup, sosów lub występować jako samodzielne danie: fasolka po bretońsku, kotlety z soi, pasta na kanapki z soczewicy, krokiety.

Dzienne zapotrzebowanie na białko u dzieci z mukowiscydozą wynosi około 2,5 g I kg masy ciała, tj. około 15% kaloryczności diety. W praktyce oznacza to, że w każdym posiłku powinien być co najmniej jeden wysokobiałkowy produkt.

U dzieci z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki stwierdza się brak elastazy – enzymu niezbędnego do trawienia włókien mięśniowych. Powoduje to gorsze trawienie mięsa. Elastaza nie występuje także w preparatach enzymatycznych, dlatego podstawowym źródłem pełnowartościowego białka w jadłospisie dzieci powinno być mleko i produkty mleczne

Nie oznacza to eliminacji mięsa i wędlin z diety, a raczej konieczność zwiększonego spożycia mleka i jego przetworów.

U osób z nietolerancją laktozy, u których po słodkim mleku występują wzdęcia, gazy i objawy dyskomfortu jelitowego, zaleca się stosowanie mlecznych napojów fermentowanych, w których laktoza jest rozłożona przez korzystne dla organizmu człowieka bakterie fermentacji mlekowej.

Jogurty z żywymi bakteriami są szczególnie korzystne dla chorych stosujących leczenie antybiotykami, gdyż przywracają równowagę mikroflory jelitowej, a poza tym są produktem o wysokiej wartości kalorycznej.

PRODUKTY WYSOKOKALORYCZNE
TŁUSZCZE

Źródłem tłuszczu w diecie jest zarówno tłuszcz „widoczny” – masło, oleje, majonez, słonina, smalec, tran, jak i tłuszcz „niewidoczny” – obecny w tłustym mleku, mięsie, serach, rybach, śmietanie, wędlinach, pasztetach, sosach, deserach, kremach do ciast, lodach.

Najkorzystniejszym źródłem tłuszczu są oleje roślinne. Są lekkostrawne, poza energią dostarczają niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych (NNKT) – koniecznych do prawidłowego funkcjonowania organizmu.

Oleje powinny być podawane najlepiej na surowo – jako dodatek do sałatek, surówek, w postaci majonezu lub stosowane do smażenia lub duszenia potraw. Nie należy stosować tego samego tłuszczu do wielokrotnego smażenia (powstają wtedy szkodliwe dla zdrowia substancje). Tłuszcz dostarcza najwięcej energii: 1 g tłuszczu = 9 kcal.

OLEJE – sojowy, słonecznikowy, kukurydziany, rzepakowy, uniwersalny, oliwa z oliwek mogą być stosowane do sałatek, sosów, surówek, zup, do przygotowania majonezu i innych sosów (np. winegret), duszenia i smażenia mięsa i ryb, smażenia frytek, grzanek, placków, naleśników itp.

MASŁO – tłuszcz lekkostrawny. Wybieramy masło ekstra (ma najwięcej tłuszczu). Można je stosować do smarowania pieczywa (grubiej – jeśli jest dobrze tolerowane), jako dodatek do różnych past na kanapki, do zup, gotowanych jarzyn (kalafior. fasolka szparagowa, brukselka, szparagi itp.), kremów i do pieczenia ciast. Należy unikać smażenia na maśle (szybko się przypala).

MARGARYNY – „miękkie” (w kubkach) są odpowiednie do smarowania pieczywa i stosowania na surowo – tak jak masło. Należy wybierać margaryny o wysokiej zawartości tłuszczu a nie niskokaloryczne (te są przeznaczone dla osób z nadwagą i otyłości. Do pieczenia i smażenia są przeznaczone margaryny w kostkach („twarde”).

SMALEC – tłuszcz raczej ciężko strawny (zawiera tłuszcze tzw. nasycone), ale ma swoich zwolenników i może być stosowany do smażenia i duszenia. Dla smakoszy -. smalec wytopiony ze słoninki, z dodatkiem ziół, cebulki, jabłka i soli – jako dodatek do chleba.

Jeśli u chorych na mukowiscydozę tłuste potrawy powodują bóle brzucha i obfite stolce z tłuszczem (steatorea) konieczne jest stosowanie preparatów enzymów trzustkowych. Im bardziej tłuste potrawy tym więcej wymagają enzymów.

U pacjentów „opornych” na zastępcze leczenie enzymami może być konieczne ograniczenie naturalnych tłuszczów w diecie i tłustych produktów i potraw, a zastapienie ich olejem MCT.

Olej MCT (Medium Chain Triglicerides) to specjalny rodzaj tłuszczu występujący w największej ilości w oleju kokosowym. który do trawienia i wchłaniania nie wymaga obecności żółci i enzymów trzustkowych. Jest w składzie specjalnych preparatów do leczenia dietetycznego (mlekozastępczych): Portagen, Pregestimil, Humana MCT, Salvimulsin MCT, Bebilon pepti MCT (dostępne w aptekach na receptę), które można stosować zamiast mleka.

Czysty olej MCT (firmy Ovita Nutricia lub Mead Johnson) jest dostępny na wniosek na import docelowy. Olej MCT może być stosowany w jadłospisie tak, jak każdy inny olej – jako dodatek do sałatek, surówek, sosów, zup oraz do smażenia. Smażenie w zbyt wysokiej temperaturze („dymienie patelni”) powoduje, że olej robi się gorzki. Stosowanie oleju MCT do diety niskotłuszczowej pozwala na utrzyrnanie odpowiedniej jej kaloryczności.

Każda dieta z ograniczeniem tłuszczu jest dietą niskokaloryczna, a więc nieodpowiednia dla chorych na mukowiscydozę.

WĘGLOWODANY

Węglowodany są drugim po tłuszczach, ważnym źródłem energii. Najbardziej wskazane są węglowodany złożone – pochodzące z pieczywa. potraw mącznych, kasz, ryżu, makaronów, ziemniaków oraz w mniejszym stopniu – z owoców i warzyw. Produkty węglowodanowe powinny występować w każdym posiłku w ciagu dnia.

PIECZYWO – wszystkie gatunki pieczywa: rogaliki, bułki, kajzerki, chleb graham, pieczywo tostowe, pieczywo chrupkie. Jeśli dziecko lubi chleb razowy może on być w jadłospisie jako urozmaicenie diety, ale nie w nadmiernych ilościach (jest ciężko strawny, zawiera dużo błonnika pokarmowego).

KASZE, RYŻ, MAKARONY – mogą stanowić kaloryczny dodatek do zupy miecznej i wszystkich innych zup. mogą być stosowane zamiast ziemniaków w daniach obiadowych, jako podstawa ciepłych dari kolacyjnych (ryż zapiekany z jabłkami, spaghetti, risotto, kluski z serem).

PŁATKI ŚNIADANIOWE, MUSLI – dodatek do mleka, jogurtu (zupa mleczna) lub do chrupania między posiłkami (jako „przekąska”)

POTRAWY MLECZNE – pierogi, kluski, kopytka, naleśniki, placki i wszystkie inne (możliwości są niewyczerpane).

ZIEMNIAKI – purre, w mundurkach, zapiekane, placki ziemniaczane, frytki, kopytka, pyzy, kluski śląskie, kluski leniwe, niezbędny dodatek do niektórych zup.

CUKIER, MIÓD, SŁODYCZE – dodatek kaloryczny do gorących i zimnych napojów. deserów. zup mlecznych itp. Nadmierne spożycie cukrów prostych może powodować gazy i wzdęcia. Słodycze, ciasta, herbatniki itp. mogą być jedzone na zakończenie zasadniczego posiłku. a nie na początku i nie zamiast. Nie należy używać „słodzików” (sztuczne środki słodzące).

U chorych z objawami wewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki (cukrzyca) konieczne jest znaczne ograniczenie spożycia cukrów prostych i kontrolowane ilością „wymienników węglowodanowych” spożycie energii. (Zalecenia dietetyczne jak dla pacjentów z cukrzycą – do insuliny włącznie).

OWOCE I WARZYWA – chociaż nie są bogatym źródłem energii powinny stanowić urozmaicenie diety i naturalny „dodatek witaminowy”. W ciągu dnia dziecko powinno zjeść jedną porcję (około 100-150 g) owoców i warzyw. Szczególnie zalecane są banany, winogrona, suszone śliwki, daktyle, rodzynki, figi, owoce z puszki w syropie, a z warzyw – kukurydzę, groszek zielony, marchewkę.

Błonnik pokarmowy (inaczej włókno roślinne) to oporne na trawienie przez enzymy przewodu pokarmowego człowieka składniki występujące w produktach roślinnych: celuloza, pektyny, ligniny i hemiceluloza. Jest niezbędnym składnikiem diety, gdyż reguluje pracę przewodu pokarmowego.

Jego niedostateczne spożycie może być przyczyną bólu brzucha u dzieci z mukowiscydozą, ale nadmiar (duże spożycie warzyw, ciemnego pieczywa, roślin strączkowych) oznacza niedostateczną kaloryczność diety. Produkty o dużej zawartości błonnika pokarmowego wypełniają przewód pokarmowy i dają uczucie sytości.

ENZYMY TRZUSTKOWE

U pacjentów z upośledzoną zewnątrzwydzielniczą funkcją trzustki z objawami steatorei (wydalanie tłuszczu w kale) konieczna jest podaż preparatów enzymów trzustkowych (Kreon, Panzytrat). Dawkę enzymów zwiększa się w miarę pogarszania czynności trzustki.

Enzymy powinny być podawane w trakcie posiłku, najlepiej w 2 porcjach: na początku i w połowie porcji tak, aby możliwie najlepiej mogły się wymieszać z treścią pokarmową w żołądku. Najkorzystniej jest połykać kapsułki w całości, gdyż ich specjalna „konstrukcja” pozwala na uwolnienie enzymów dopiero w dwunastnicy – w miejscu, gdzie działają u osób zdrowych. Jeśli konieczne jest wysypanie granulek – należy je połknąć z niewielką ilością kwaśnego soku, tartego jabłka lub galaretki owocowej, by nie dopuścić do zbyt wczesnego rozpuszczenia granulek i uwolnienia enzymów już w żołądku.

Zalecana dawka enzymów wynosi:

* Niemowlęta: 200-4000 j. FIP lipazy / 120 ml mleka,
* Dzieci < 4 r.ż.: 1000 j. FIP lipazy J kg m.c. / posiłek,
* Dzieci > 4r.ż.: 2500 j. FIP lipazy /kg m.c. / posiłek.

Dawka maksymalna wynosi 10 tys. j. m. lipazy na kg masy ciała na dzień (w porcjach rozłożonych na wszystkie posiłki). To oznacza, że dziecko ważące 20 kg powinno w ciągu całego dnia przyjąć najwyżej 200 tys. j.m. lipazy = 8 kapsułek Kreonu 25000.

Im większa ilość tłuszczu w posiłku – tym większa powinna być dawka enzymów. (Jest to zwykle ustalane indywidualnie, na podstawie własnej obserwacji pacjenta). Enzymów nie podaje się tylko do produktów beztłuszczowych i niskobiałkowych, np. soki, owoce, kisiel, landrynki.

Enzymów nie wolno dodawać do potrawy na talerzu (lub do napojów, nie wolno ich żuć, ssać lub trzymać długo w ustach.

Jeśli mimo stosowania enzymów utrzymują się częste, obfite stolce z tłuszczem – w pierwszej kolejności należy sprawdzić z lekarzem lub dietetykiem, czy enzymy są przyjmowane prawidłowo (dawka, sposób).

WITAMINY

Dzieci z mukowiscydozą wymagają dodatkowej podaży preparatów wielowitaminowych (np. Alvityl), ze szczególnym uwzględnieniem witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, w następujących dawkach dobowych:

Witamina A:
8000 j.m. (5-10 tys. j.m.)

Witamina D:
800 j.m.

Witamina E
(roztwory wodne):

 
niemowlęta 0-6 m.
25 mg

 
niemowlęta 6-12 m.
50 mg

 
dzieci od 1 do 4 lat
100 mg

 
dzieci od 4 do 10 lat
200 – 400 mg

 
dzieci > 10 lat
200 – 400 mg

Witamina K
(przy niewydolności wątroby, antybiotykoterapii):

 
niemowlęta 0-12 m.
2,5 mg / tydzień

 
dzieci > 1 r.ż.
2 x 5 mg / tydzień

Dzieci, u których występują straty tłuszczu w kale wymagają preparatów wodnych roztworów tych witamin.

SÓL

Jednym z podstawowych objawów mukowiscydozy są zwiększone straty soli przez skórę. W czasie upałów, wysokiej gorączki, przebywania w goracym klimacie powodujących zwiększone pocenie się konieczne jest podawanie dodatkowej ilości soli. W normainych warunkach, u chorych stosujących urozmaiconą dietę, ilość soli obecna w pieczywie, serach, wędlinach, rybach i różnych potrawach jest wystarczająca dla pokrycia zapotrzebowania.

PRODUKTY SPOŻYWCZE NIEKORZYSTNE

W jadłospisie chorych na mukowiscydozę należy ograniczać produkty o znikomej wartości energetycznej i odżywczej: duże ilości warzyw i owoców, ciemnego pieczywa, chude twarogi, a z napojów: wodę mineralną, napoje gazowane i sztucznie słodzone, herbatę, mleko odtłuszczone.

Dieta wegetariańska jest niewskazana u dzieci z mukowiscydozą, gdyż nie pokrywa zwiększonego zapotrzebowania na energię, białko oraz witaminy i składniki mineralne, a ponadto wypełniając przewód pokarmowy daje uczucie sytości.

JAK ZWIĘKSZYĆ KALORYCZNOŚĆ I WARTOŚĆ ODŻYWCZĄ DIETY

W szklance mleka 2% jest 117 kcal, a w tej samej ilości mleka tłustego (3,2%) – 145 kcal.

Płaska łyżeczka masła dodana do zupy – nie tylko poprawi smak, ale doda blisko 50 kcal.

Jedna łyżka mleka w proszku (do zupy, koktajlu mlecznego, deseru) to dodatkowe 48 kcal.

Łyżka śmietany kremówki (30%) to 50 kcal.

Ryż na sypko można gotować na mleku zamiast na wodzie.

Smak surówek, sałatek i sosów można udoskonalić dodając rozgniecione orzeszki ziemne – mogą być solone (jest to „tajemnica” kuchni chińskiej).

Zamiast ziemniaków z wody warto przygotować ziemniaki purre z masłem i mlekiem lub ziemniaki upieczone w folii, które tuż przed podaniem kroimy i wypełniamy kwaśną śmietaną, jogurtem naturalnym z ziołami, masłem lub majonezem.

Kanapki – poza masłem – można smarować serkiem topionym lub pasztetem.

Dzieci lubią zupy-kremy (z pieczarek, zielonego groszku, kalafiora, selera, pora, z kurczaka itp.): o gęstej („kremowej”) konsystencji, przecierane lub miksowane, z dodatkiem masła i śmietany lub żółtka, atrakcyjnie serwowane – w filiżankach, z dodatkiem groszku ptysiowego, grzanek, paluszków, krakersów, chrupek itp.

„Wyraźne” zdecydowane smaki potraw korzystnie wpływają na apetyt. Warto wykorzystać szeroki asortyment ziół i naturalnych przypraw – zgodnie z upodobaniami dziecka.

Chętnie jedzone przez dzieci są sałatki: na bazie ryżu, kolorowego makaronu, kukurydzy, z dodatkiem tartego sera, orzechów, owoców, wędlin, ryby wędzonej, z majonezem, sosem winegret itp. (szczególnie chętnie – jeśli dzieci pomagały przy jej przygotowaniu).

O CZYM WARTO PAMIĘTAĆ?

Nie należy czekać, aż dziecko zgłodnieje. Powinno mieć ustalone pory posiłków podstawowych, a między posiłkami podjadać drobne przekąski: chrupać orzeszki, chipsy, rodzynki, paluszki – kiedy ogląda filmy, słucha radia, czyta książkę lub gdy się nudzi.

Gdy dziecko chce pić – zamiast wody lub herbaty niech wypije mleko lub sok owocowy.

Jedzenie w towarzystwie lub słuchanie w czasie posiłku radia może czasem „poprawić” apetyt.

Dziecku z mukowiscydozą nie można pozwolić na jedzenie wyłącznie tego. na co ma ochotę lub tego, co ma pod ręką. Zawsze powinny to być pełnowartościowe produkty, a te „upragnione” mogą być podawane na deser

PRZYKŁADY KALORYCZNYCH”PRZEKĄSEK”

Produkt
kcal

Mała paczka chipsów ziemniaczanych (30 g)
170

paczka orzeszków „Mieszanka studencka” (50 g)
270

paczka herbatników petit buerre (100 g)
436

garść rodzynek suszonych (20 g)
60

porcja frytek (100 g)
140

plasterek sera żółtego (20 g)
60

baton „Mars” (50 g)
215

tabliczka czekolady mlecznej (100 g)
468

szklanka płatków śniadaniowych (100 g)
370

jogurt owocowy – 100 g
ok. 90

serek „Petit Danon” – zaledwie 50 g
68

filiżanka czekolady na gorąco
75

1 pączek
150

DZIENNICZEK KALORII

Co kilka miesięcy, a szczególnie wtedy, gdy dziecko ma gorszy apetyt, traci na wadze lub gorzej się czuje warto przez 3-5 dni notować wszystkie spożyte posiłki – co dziecko zjadło i wypiło (także wodę mineralną). Sprawdzimy w ten sposób – samodzielnie lub z pomocą dietetyka – ile kalorii udaje się zebrać w ciągu dnia, czego dziecko je za mało i co należy zmienić, by zwiększyć spożycie energii.

Najlepiej dopisywać zjedzone produkty do listy zaraz po posiłku, póki jeszcze wszystko się pamięta. Notujemy tylko to, co dziecko naprawdę zjadło, a nie to, co było na talerzu.

Pamiętajmy, by notować dawkę enzymów. Notujemy też samopoczucie dziecka w tym czasie.

Każdego dnia sumujemy kalorie.

Na koniec dodajemy wszystkie dni i liczymy średnią.

Przy zbyt niskiej kaloryczności należy zastąpić dotychczas stosowane produkty ich bardziej kalorycznymi odpowiednikami, wprowadzić dodatkowe posiłki lub przekąski między posiłkami. Jeśli zwiększamy ilość tłuszczu w diecie – pamiętajmy o odpowiedniej dawce enzymów.

Jeżli żywienie naturalne nie przynosi pożądanych efektów, kolejnym etapem jest intensywne leczenie żywieniowe – z wykorzystaniem specjalnych wysokokalorycznych preparatów – tzw. diet przemysłowych.

Biuletyn „Mukowiscydoza” Nr 12 – 1997
str. 3-18
dr inż. Anna Stolarczyk, Lucyna Plewa
Klinika Gastroenterologii i Żywienia Poradnia Dietetyczna
Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”
tytuł: Żywienie dzieci z mukowiscydozą – Poradnik dla Rodziców